Em relação ao tratamento de pacientes com Fenilcetonúria (FNC), assinale a alternativa INCORRETA:
- A)É um erro inato do metabolismo, no qual a fenilalanina não é metabolizada em tirosina devido a uma deficiência ou inatividade da fenilalanina hidroxilase.
Certa: a FNC é causada por deficiência ou inatividade da fenilalanina hidroxilase, impedindo a conversão de fenilalanina em tirosina.
- B)O tratamento deve ser iniciado tão cedo quanto possível e deve se estender por toda vida, com interrupção imediata do aleitamento materno para dar início ao tratamento dietético.
Errada: o tratamento deve ser precoce e contínuo, mas não exige interrupção imediata e automática do aleitamento materno, que pode ser ajustado conforme o protocolo e a tolerância do paciente.
- C)O suporte principal para o controle metabólico dos pacientes é a dieta restrita em alimentos que contenham fenilalanina combinada com um substituto proteico isento desse aminoácido.
Certa: o controle metabólico se baseia em dieta com restrição de fenilalanina e uso de substituto proteico isento desse aminoácido.
- D)A fenilalanina continua sendo um aminoácido essencial, mesmo para pacientes fenilcetonúricos. A quantidade ofertada na dieta, provenientes de alimentos naturais, deve ser ajustada com base nas concentrações séricas desse aminoácido e nos requerimentos individuais de cada paciente.
Certa: a fenilalanina continua sendo essencial, então a oferta dietética precisa ser monitorada e ajustada pelos níveis séricos e pelas necessidades individuais.
Gabarito: B
A fenilcetonúria (PKU/FNC) é um erro inato do metabolismo em que falta ou funciona pouco a fenilalanina hidroxilase, então a fenilalanina se acumula e pode causar dano neurológico se não houver controle precoce. Por isso, o tratamento começa o quanto antes, muitas vezes já no rastreio neonatal, e costuma ser mantido por toda a vida, porque o cérebro continua sensível aos níveis elevados de fenilalanina. A base do tratamento é dieta com restrição de fenilalanina, associada a fórmula/suplemento proteico especial sem esse aminoácido, para garantir crescimento e oferta adequada de outros nutrientes. O ponto que derruba a letra B é a ideia de suspender imediatamente o aleitamento materno: isso não é uma regra geral, pois o leite materno pode ser mantido em esquemas individualizados, com controle rigoroso da ingestão de fenilalanina e uso da fórmula específica, conforme a tolerância e o acompanhamento metabólico.