Os erros inatos do metabolismo representam um grupo vasto e diverso de condições genéticas, mas, individualmente, são considerados raros. A respeito da fenilcetonúria, uma dessas condições, assinale a opção correta.
- A)A dieta da pessoa com fenilcetonúria não deve conter o edulcorante aspartame.
Correta, porque o aspartame libera fenilalanina e deve ser evitado na fenilcetonúria.
- B)As proteínas de origem vegetal presentes em alimentos como soja, lentilha, feijão são liberadas para consumo, pois não têm efeito negativo como as proteínas de origem animal.
Errada, porque proteínas vegetais também contêm fenilalanina e não são liberadas sem controle.
- C)O tratamento dietético deve ser iniciado até o 10.º ano de vida da pessoa e se caracteriza pela restrição de alimentos ricos em fenilalanina.
Errada, porque o tratamento deve começar precocemente, e não apenas até o 10.º ano de vida, com restrição de fenilalanina desde o início.
- D)É necessária a suplementação dietética por meio de fórmula específica de lipídios extremamente hidrolisados.
Errada, porque a suplementação é feita com fórmula especial para PKU, e não com lipídios hidrolisados.
Gabarito: A
A fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo em que a pessoa não consegue metabolizar adequadamente a fenilalanina, um aminoácido presente nas proteínas. Se essa substância acumula, pode causar prejuízo neurológico importante, por isso o tratamento é basicamente dietético: controlar a ingestão de fenilalanina e usar fórmulas especiais, quando indicadas. Na prática, não é uma dieta de "proibição total de proteína", e sim de controle rigoroso da fenilalanina ao longo da vida. É aí que entra a pegadinha clássica: o aspartame. Esse edulcorante contém fenilalanina em sua composição, então deve ser evitado por pessoas com fenilcetonúria. Por isso, produtos com aviso de "contém fenilalanina" não são escolha segura para esse público. Em prova, quando a banca fala de PKU, esse detalhe costuma aparecer com cara de inocente, mas é um dos mais cobrados. O tratamento nutricional deve ser iniciado precocemente, idealmente logo após o diagnóstico neonatal, porque o dano neurológico pode ser prevenido se o controle começar cedo. Não existe essa história de esperar até a infância avançada ou até a adolescência para começar a dieta. Quanto mais cedo o manejo, melhor o prognóstico. Também não procede liberar proteína vegetal como se fosse "menos problemática". Proteínas de origem vegetal, como soja, feijão e lentilha, também contêm fenilalanina e precisam ser computadas na dieta. E a suplementação não é com lipídios hidrolisados, mas com fórmulas específicas para PKU, geralmente pobres em fenilalanina e enriquecidas com outros aminoácidos, vitaminas e minerais, conforme a necessidade.