Considere as informações a seguir. Toracotomia mediana; timectomia parcial esquerda; retirada de retalho de pericárdio autólogo; grande dilatação das câmaras direitas; ligadura de canal arterial de 4 mm com Prolene 5-0; colocado em circulação extracorpórea a 28 graus Celsius; cardioplegia Del Nido; abertura longitudinal do átrio direito e visto um átrio praticamente único; havia uma pequena trave que dividia a CIA ostium secundum de 10 mm da CIA ostium primum; a valva atrioventricular única estava aderida a essa trave, dificultando a visibilização da comunicação interventricular; havia várias cordas que se inseriam no topo do septo interventricular; aberta a trave da CIA ostium primum que dividia a valva atrioventricular única; fechamento da grande comunicação interventricular com retalho de pericárdio bovino com 14 pontos de Prolene 6-0 com Pledget; reinserção das valvas atrioventriculares direita e esquerda no topo do retalho de pericárdio bovino com sutura contínua de Prolene 6-0; fechamento da fenda da valva atrioventricular esquerda com 4 pontos de Prolene 6-0 com Pledget; anuloplastia parcial da cúspide lateral esquerda com dupla sutura de Prolene 6-0 com Pledget, sem insuficiência ao teste. valva atrioventricular direita sem insuficiência; fechamento da CIA com grande retalho de pericárdio autólogo fixado com sutura contínua de Prolene 6-0, mantendo CIA residual no centro do retalho de 4 mm; fechamento do átrio direito com dupla sutura de Prolene 6-0; retirada de ar das câmaras cardíacas; recuperou em ritmo sinusal; pressão arterial pulmonar sistólica: 24 mmHg, pressão sistólica aórtica: 74 mmHg, pressão de átrio direito: 6 mmHg; fios de marca passo colocados em átrio direito e ventrículo direito; drenagem pleural direita e mediastinal; reperfusão – 40 min; eco epicárdico com disfunção ventricular esquerda moderada, insuficiência da valva atrioventricular direita discreta e CIA residual com shunt esquerda-direita. Essa descrição cirúrgica refere-se a uma cardiopatia congênita e a uma determinada síndrome genética. Quais são elas? Dado: CIA = comunicação interatrial.
- A)Defeito atrioventricular total tipo A de Rastelli com canal arterial patente e Trissomia do cromossoma 21.
Correta: a descrição é típica de defeito atrioventricular total, fortemente associado à trissomia 21.
- B)Síndrome de Eisenmenger secundária à comunicação interatrial e comunicação interventricular e síndrome de Holt-Oram.
Errada: Eisenmenger é uma complicação tardia de shunt, não a cardiopatia cirúrgica descrita, e Holt-Oram se relaciona mais com defeitos septais e anomalias radiais.
- C)Átrio único e síndrome de Hunter.
Errada: átrio único não corresponde ao achado cirúrgico principal, e a síndrome de Hunter não é a associação clássica desse defeito cardíaco.
- D)Drenagem anômala parcial de veias pulmonares e síndrome DiGeorge.
Errada: drenagem anômala parcial de veias pulmonares não descreve a anatomia observada, e DiGeorge se associa mais a conotruncais e hipoplasia tímica.
- E)Plástica da valva mitral, pela técnica de Carpentier, e da valva tricúspide, pela técnica do cone, e síndrome de Marfan.
Errada: mistura técnicas de valva mitral e tricúspide sem relação com a anatomia do caso, e Marfan não é a síndrome típica desse quadro.
Gabarito: A
A descrição cirúrgica é a de uma correção de defeito atrioventricular total, também chamado de canal atrioventricular completo. Repare nos elementos-chave: CIA ampla, CIV grande e uma valva atrioventricular única, tudo isso formando aquele quadro clássico em que o septo fica “aberto por dentro” e as valvas não se separam direito. É exatamente o tipo de achado que faz o cirurgião montar uma reconstrução do septo e das valvas com pericárdio e suturas finas, quase uma maratona de costura cardíaca. O detalhe de a valva atrioventricular única estar aderida à trave e de haver comunicação interatrial tipo ostium primum e ostium secundum reforça fortemente o defeito do coxim endocárdico. Nesse cenário, a cirurgia costuma fechar a CIV com retalho, separar e reinserir as valvas atrioventriculares e corrigir a CIA, exatamente como foi descrito. A ligadura do canal arterial também é um procedimento associado na mesma abordagem operatória, quando o canal está patente. A síndrome genética mais ligada a esse defeito é a trissomia do 21, a síndrome de Down. Do ponto de vista doutrinário, essa associação é clássica em cardiologia pediátrica: defeito atrioventricular completo e síndrome de Down caminham juntos com muita frequência, sendo uma das correlações mais cobradas em prova. Não há aqui necessidade de raciocínio jurídico, porque é matéria essencialmente clínica e anatômica. Portanto, o gabarito A está correto porque une a cardiopatia congênita típica, defeito atrioventricular total, com o marcador sindrômico mais clássico, a trissomia do cromossomo 21. As demais alternativas tentam confundir você com diagnósticos que não batem com a anatomia descrita ou com síndromes genéticas sem essa associação forte.