Paciente do sexo masculino, 21 anos, é encaminhado para avaliação após ter feito doação de plaquetas e a contagem de plaquetas estar em 1200000/mm3 . De antecedentes, refere que muitas vezes sente dormência e formigamento nas mãos e nos pés e tem epistaxe. No exame físico, é possível palpar o baço a 2 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Diante desse caso, espera-se encontrar nos próximos exames de avaliação diagnóstica:
- A)proteína C reativa elevada.
Errada: proteína C reativa elevada pode indicar inflamação, mas não explica a plaquetose extrema com sintomas microvasculares e sangramento.
- B)ferritina baixa.
Errada: ferritina baixa sugere deficiência de ferro, que pode até causar trombocitose reativa, mas não é o padrão do caso nem explica bem a esplenomegalia e a síndrome hemorrágica.
- C)uma medula óssea hipocelular.
Errada: medula óssea hipocelular é achado de aplasia medular, quadro de citopenias, e não de plaquetose importante.
- D)baixa atividade do fator de von Willebrand.
Certa: a plaquetose acentuada pode causar síndrome de von Willebrand adquirida, com redução da atividade do fator de von Willebrand e sangramento mucoso.
- E)baixos níveis de trombopoietina.
Errada: trombopoietina baixa não causa trombocitose; ao contrário, níveis baixos tenderiam a reduzir a produção plaquetária.
Gabarito: D
Esse quadro é bem sugestivo de trombocitemia essencial, uma neoplasia mieloproliferativa em que a medula produz plaquetas em excesso, às vezes em números absurdos, como aqui. Quando a plaqueta sobe demais, o paciente pode fazer sintomas trombóticos e também sangramentos, porque a hemostasia fica “bagunçada”: sobra plaqueta, mas falta funcionamento elegante do sistema. A pista clássica são as queixas de formigamento, dormência e epistaxe, junto com esplenomegalia discreta. Em plaquetose muito importante, um achado esperado é a síndrome de von Willebrand adquirida, em que os multímeros maiores do fator de von Willebrand são removidos ou consumidos, reduzindo sua atividade. Resultado prático: o paciente sangra apesar da plaquetose. Por isso, o gabarito é a alternativa D. Em vez de pensar em “plaqueta alta então coagula demais e pronto”, você precisa lembrar que trombocitemia essencial pode cursar com defeito funcional do fator de von Willebrand, levando a sangramentos mucosos como epistaxe. Esse é um clássico de hematologia cobrado por várias bancas. As outras alternativas não combinam com o quadro: não sugere deficiência de ferro como causa principal, nem medula hipocelular, nem trombopoietina baixa. E proteína C reativa elevada não explica esse conjunto de plaquetose extrema, sintomas microvasculares e sangramento mucoso.