A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva. Acerca de suas manifestações e manejo, assinale a alternativa correta:
- A)O riluzol é um medicamento que pode retardar a progressão da doença.
Correta: o riluzol pode retardar a progressão da ELA e trazer benefício modesto na sobrevida.
- B)O comprometimento motor é restrito às extremidades inferiores.
Errada: a fraqueza pode iniciar e evoluir em membros superiores, inferiores ou na região bulbar, não só nas pernas.
- C)Os pacientes apresentam comprometimento cognitivo em todos os casos.
Errada: comprometimento cognitivo pode ocorrer em parte dos casos, mas não em todos.
- D)A ressonância magnética é essencial para confirmar o diagnóstico.
Errada: a ressonância magnética ajuda a excluir outras doenças, mas não é essencial para confirmar ELA.
Gabarito: A
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que acomete principalmente os neurônios motores, levando a fraqueza muscular, atrofia, fasciculações e, com o tempo, dificuldade para falar, engolir e respirar. O quadro costuma ser misto, com sinais de acometimento de neurônio motor superior e inferior, e não fica preso a uma única região do corpo. A evolução é progressiva, então o raciocínio clínico deve ser sempre de acompanhamento e suporte, porque a doença vai mudando de rosto ao longo do tempo. O tratamento é multidisciplinar: controle dos sintomas, fisioterapia, fonoaudiologia, suporte nutricional e respiratório, além de fármacos que podem trazer benefício modesto na evolução. Entre eles, o riluzol é o clássico da prova, pois pode retardar a progressão da doença e oferecer discreto ganho de sobrevida. Isso é o que torna a alternativa A correta. Já a ressonância magnética não confirma ELA por si só. Ela costuma ser usada para excluir diagnósticos alternativos, como lesões estruturais, doenças inflamatórias ou compressivas, porque ELA é essencialmente um diagnóstico clínico, apoiado por eletroneuromiografia e pela exclusão de outras causas. Em termos de prova, pense assim: a imagem ajuda a limpar o caminho, mas não carimba o diagnóstico. Também é importante lembrar que comprometimento cognitivo não ocorre em todos os pacientes. Pode haver associação com demência frontotemporal em uma parcela dos casos, mas isso está longe de ser regra. E o déficit motor não se limita às pernas: pode começar em membros superiores, inferiores, bulbar ou até de forma respiratória, dependendo do caso.