A epidermólise bolhosa adquirida (EBA) pertence ao grupo das doenças vesicobolhosas autoimunes vinculadas ao colágeno tipo VII, predominante na sublâmina densa na zona da membrana basal. Quanto às suas características clínicas, assinale a alternativa correta.
- A)Clinicamente, pode apresentar variantes distintas, sendo elas: variante clássica, variante penfigoide bolhoso-símile e variante penfigoide das membranas mucosas-símile
Certa: a EBA tem variantes clínicas clássica, penfigoide bolhoso-símile e penfigoide das membranas mucosas-símile.
- B)A variante clássica se apresenta com a formação de bolhas tensas, de base inflamatória, que rompem deixando cicatrizes, que podem evoluir para a formação de milia
Errada: bolhas tensas, base inflamatória, cicatriz e milia descrevem melhor uma variante inflamatória, não a forma clássica.
- C)A EBA é rara na infância, mas apresenta melhor prognóstico que no adulto
Errada: a EBA é rara na infância e, quando ocorre, não tem necessariamente melhor prognóstico que no adulto.
- D)O exame histopatológico apresenta bolha subepidérmica; a imunofluorescência direta apresenta depósitos de IgG e C3 na zona da membrana basal; o salt-split skin indireto apresentará fluorescência no lado epidérmico da clivagem
Errada: no salt-split skin da EBA a fluorescência costuma ficar no lado dérmico da clivagem, não no epidérmico.
Gabarito: A
A epidermólise bolhosa adquirida (EBA) é uma doença bolhosa autoimune rara, ligada ao colágeno tipo VII, que faz parte das fibrilas de ancoragem da zona da membrana basal. Na prática, isso ajuda a entender por que a clivagem é subepidérmica e por que as lesões costumam deixar marcas, com cicatriz e, muitas vezes, milia. Em alguns pacientes, o quadro lembra outras dermatoses bolhosas, o que pode confundir bastante, principalmente quando a apresentação clínica não é a “clássica” de trauma e cicatrização lenta. A doença pode aparecer em variantes clínicas distintas: a forma clássica, a variante penfigoide bolhoso-símile e a variante penfigoide das membranas mucosas-símile. Essa divisão é importante porque o aspecto clínico muda bastante de uma para outra, embora o alvo imunológico continue sendo o mesmo. Por isso, a alternativa A está correta: ela descreve exatamente essas apresentações clínicas reconhecidas da EBA. Na forma clássica, o paciente pode ter bolhas tensas em áreas de trauma, com tendência a romper, cicatrizar e deixar milia e cicatrizes, o que também ajuda na lembrança da doença. Já o quadro pode variar para padrões mais inflamatórios e até semelhantes ao penfigoide bolhoso ou ao penfigoide de membranas mucosas, o que reforça a importância de correlacionar clínica e imunopatologia. Do ponto de vista diagnóstico, o histopatológico mostra bolha subepidérmica, a imunofluorescência direta costuma revelar depósitos de IgG e C3 na zona da membrana basal, e no salt-split skin a marcação tende a aparecer no lado dérmico da clivagem, e não no epidérmico. Esse detalhe é um clássico de prova para separar EBA de outras doenças bolhosas autoimunes.