A __________________ é caracterizada por uma tríade: espasmos, hipsarritmia e parada ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. É o subtipo mais frequente de espasmos epilépticos, com início nos dois primeiros anos de vida, predominantemente no primeiro semestre do primeiro ano. No eletroencefalograma, a hipsarritmia é caracterizada por ondas lentas, de amplitude elevada a muito elevada, mescladas à atividade epileptiforme, variando em amplitude, duração, morfologia e localização. Assinale a alternativa que preenche corretamente a lacuna do trecho acima.
- A)síndrome de Dravet
Errada: a síndrome de Dravet é uma epilepsia do desenvolvimento e epiléptica grave, mas não é a tríade clássica com hipsarritmia e espasmos infantis.
- B)síndrome de Lennox-Gastaut
Errada: a síndrome de Lennox-Gastaut cursa com múltiplos tipos de crises e padrão EEG distinto, geralmente em crianças maiores.
- C)síndrome dos espasmos epilépticos infantis
Certa: é a síndrome dos espasmos epilépticos infantis, com espasmos, hipsarritmia e regressão do desenvolvimento neuropsicomotor.
- D)epilepsia mioclônica juvenil
Errada: a epilepsia mioclônica juvenil costuma iniciar na adolescência e tem mioclonias, não espasmos infantis com hipsarritmia.
Gabarito: C
A síndrome cobrada na questão é a síndrome dos espasmos epilépticos infantis, também conhecida classicamente como síndrome de West. Ela aparece nos primeiros anos de vida, muitas vezes ainda no primeiro semestre, e costuma chamar atenção pela tríade bem característica: espasmos epilépticos, hipsarritmia no EEG e parada ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. É aquela situação em que a criança “desacelera” no desenvolvimento e o exame eletroencefalográfico mostra um padrão caótico, com ondas lentas e descargas epileptiformes irregulares. O espasmo infantil pode ocorrer em pequenos agrupamentos, geralmente em flexão ou extensão do tronco e membros, e muitas vezes é confundido no começo com sustos, cólicas ou movimentos banais. Por isso, o reconhecimento precoce faz muita diferença: quanto antes tratar, melhor a chance de reduzir o impacto sobre o neurodesenvolvimento. No EEG, a hipsarritmia é um achado clássico e bem marcante, com atividade de fundo desorganizada, de alta amplitude, variando em morfologia e localização. Esse padrão é quase a “assinatura” da síndrome na prova. Em pediatria e neonatologia, esse é um tema querido das bancas porque mistura clínica, idade de início e eletroencefalograma em um pacote só. O gabarito C está correto porque descreve exatamente a síndrome dos espasmos epilépticos infantis: tríade clássica, início precoce e hipsarritmia no EEG. As demais alternativas representam síndromes epilépticas diferentes, com idade de início e manifestações próprias.