Um homem de 54 anos tem um carcinoma de pequenas células do pulmão recentemente diagnosticado. Ele refere início recente de dificuldade de levantar da cadeira, subir escadas e levantar os braços para pentear os cabelos. Os sintomas são piores ao despertar e melhoram com o uso das extremidades. Os estudos da condução nervosa mostram pequenos compostos de potenciais de ação muscular que aumentam dramaticamente de tamanho após dez segundos de contração isométrica. A analise sensorial está normal. A hipótese mais provável é
- A)miastenia gravis.
Errada: a miastenia gravis costuma piorar com o esforço e não é o padrão clássico de facilitação após contração repetida.
- B)polimiosite.
Errada: polimiosite causa fraqueza muscular proximal, mas não tem esse padrão eletrofisiológico de melhora com uso nem relação típica com carcinoma de pequenas células.
- C)síndrome miastênica.
Certa: a síndrome miastênica de Lambert-Eaton cursa com fraqueza proximal, melhora com a atividade e está associada ao carcinoma de pequenas células do pulmão.
- D)neuropatia periférica.
Errada: neuropatias periféricas costumam cursar com alteração sensitiva e não explicam a facilitação muscular descrita no exame.
- E)síndrome de Guillain-Barré.
Errada: a síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculoneuropatia aguda, geralmente com arreflexia e déficit sensitivo-motor, sem esse comportamento de melhora com exercício.
Gabarito: C
O quadro descreve uma síndrome miastênica paraneoplásica, classicamente associada ao carcinoma de pequenas células do pulmão. O paciente tem fraqueza proximal, com dificuldade para levantar da cadeira, subir escadas e elevar os braços, mas sem alteração sensitiva, o que já afasta causas neuropáticas puras. O detalhe que entrega o diagnóstico é a melhora da força com o uso repetido do músculo, um fenômeno típico da síndrome miastênica de Lambert-Eaton. Na Lambert-Eaton, o problema está na liberação de acetilcolina na junção neuromuscular, por autoanticorpos contra canais de cálcio pré-sinápticos. Por isso, o estímulo repetido tende a melhorar a resposta muscular, e os potenciais de ação muscular podem aumentar de tamanho após breve contração isométrica, exatamente como o enunciado descreve. É o oposto do que costuma ocorrer na miastenia gravis, em que o esforço piora a fraqueza. Como o câncer de pequenas células é um tumor fortemente ligado a síndromes paraneoplásicas, esse é um achado de prova clássico. Em linguagem de concurso: fraqueza proximal + melhora com exercício + alteração eletrofisiológica com facilitação após contração = pense em Lambert-Eaton. A sensibilidade normal ajuda ainda mais, porque reforça que o problema é de junção neuromuscular, não de nervo periférico ou raiz. Portanto, a hipótese mais provável é a síndrome miastênica. A banca costuma cobrar essa diferença com miastenia gravis, então vale guardar a regra de ouro: miastenia piora com o uso; Lambert-Eaton melhora com o uso.