Paciente com baixa estatura, bradidactilia, miopia consequente de microesferofaquia apresenta diagnóstico de síndrome de Weill-Marchesani. A microesferofaquia, condição bilateral nessa síndrome, decorre da:
- A)alteração na cápsula anterior do cristalino;
Errada, porque a microesferofaquia não decorre de alteração da cápsula anterior do cristalino, e sim do sistema zonular de sustentação.
- B)alteração na sutura anterior do cristalino;
Errada, porque não existe "sutura anterior" do cristalino como causa da microesferofaquia; o defeito é nas fibras zonulares.
- C)alteração na zônula do cristalino;
Certa, pois a microesferofaquia na síndrome de Weill-Marchesani resulta de alteração da zônula do cristalino.
- D)opacificação polar do cristalino;
Errada, porque opacificação polar do cristalino se relaciona com catarata polar, não com a formação de cristalino esférico.
- E)coloboma do cristalino.
Errada, porque coloboma do cristalino é outra alteração estrutural, sem relação com a microesferofaquia da síndrome.
Gabarito: C
A síndrome de Weill-Marchesani é uma síndrome do tecido conjuntivo que costuma cobrar em prova com baixa estatura, braquidactilia e alterações oculares. O ponto-chave aqui é a microesferofaquia, em que o cristalino fica pequeno e mais esférico, o que favorece miopia e aumenta o risco de glaucoma por bloqueio pupilar. Ou seja, o problema não é a cápsula, nem uma "sutura" do cristalino, mas sim o sistema de sustentação do cristalino. Na prática, a microesferofaquia decorre de alteração da zônula do cristalino, que é o conjunto de fibras zonulares responsáveis por suspender e estabilizar o cristalino. Quando essas fibras são anormais ou frouxas, o cristalino assume formato mais globoso e pode ficar subluxado, gerando sintomas visuais importantes. Em concurso, vale lembrar a associação clássica: síndrome de Weill-Marchesani = baixa estatura + braquidactilia + olho com microesferofaquia e, às vezes, ectopia lentis. É uma daquelas doenças em que a banca adora trocar a estrutura acometida para testar se você sabe anatomia ocular básica. Portanto, o gabarito é a letra C, porque a microesferofaquia nessa síndrome decorre de alteração na zônula do cristalino, e não de opacificação ou lesão da cápsula do cristalino.