Em relação ao retinoblastoma, é correto afirmar que
- A)a invasão local do nervo óptico e da coroide (ou seja, retinoblastoma intraocular avançado) são os fatores de risco mais importantes para o desenvolvimento de doença metastática e, portanto, são indicações para radioterapia tumoral.
Errada: invasão de nervo óptico e coroide aumentam risco de disseminação, mas a conduta não é "radioterapia tumoral" como regra, e a radioterapia hoje é evitada sempre que possível pelo risco de segundos tumores.
- B)a enucleação primária, nos casos de retinoblastomas bilaterais, pode reduzir o risco de disseminação metastática, a qual poderia ocorrer durante tentativas de salvamento do globo usando radioterapia ou crioterapia.
Errada: a enucleação pode ser necessária em olhos sem possibilidade de salvamento, mas não existe essa ideia de que ela, por si, reduza metastatização em bilaterais durante tentativas de radioterapia ou crioterapia.
- C)células mais diferenciadas têm padrões de agrupamento chamados rosetas. Um anel de células circundando um lúmen vazio é conhecido como roseta de Homer-Wright e um anel de células com um centro fibrilar eosinofílico é chamado de roseta de Flexner-Wintersteiner.
Errada: as descrições das rosetas estão trocadas; no retinoblastoma, a roseta de Flexner-Wintersteiner é a mais clássica, associada a maior diferenciação, enquanto a de Homer-Wright não corresponde à definição dada.
- D)assim como outros cânceres, o retinoblastoma pode ser biopsiado diretamente, para determinar sua classificação e auxiliar na decisão de quais olhos podem ser preservados com segurança versus quais devem ser enucleados.
Errada: retinoblastoma não deve ser biopsiado diretamente, porque isso pode espalhar células tumorais; o diagnóstico é feito principalmente por exame clínico e métodos de imagem.
- E)pacientes com doença da linha germinativa tendem a ter tumores bilaterais e multifocais. Pacientes da linha germinativa também têm um risco significativamente aumentado de tumores secundários, incluindo tumores neuroectodérmicos primitivos no cérebro (o chamado "retinoblastoma trilateral").
Certa: doença germinativa costuma causar tumores bilaterais e multifocais, e também eleva o risco de tumores secundários, incluindo o retinoblastoma trilateral.
Gabarito: E
O retinoblastoma é o tumor intraocular maligno mais comum da infância e costuma aparecer em crianças pequenas, muitas vezes antes dos 5 anos. A ideia central aqui é simples: quando a mutação é germinativa, o risco não fica preso a um único olho. O paciente tende a desenvolver tumores bilaterais e multifocais, porque todas as células já carregam a predisposição para a perda do RB1. Esse ponto é muito cobrado porque a forma germinativa também muda o prognóstico oncológico. Além de maior chance de lesões em ambos os olhos, existe risco aumentado de tumores secundários ao longo da vida. Entre eles, um clássico de prova é o tumor neuroectodérmico primitivo do sistema nervoso central, quadro conhecido como retinoblastoma trilateral, que associa o tumor ocular a uma neoplasia intracraniana da linha média. Por isso o gabarito é a letra E: ela descreve corretamente a apresentação típica da doença da linha germinativa e também o risco de neoplasia secundária intracraniana. Na prática, isso orienta seguimento prolongado e vigilância cuidadosa, porque não se trata só de tratar o olho, mas de acompanhar o paciente como um todo. Vale lembrar um detalhe de prova: retinoblastoma não é tumor para biópsia de rotina, porque há risco de disseminação tumoral. O diagnóstico costuma ser clínico e por imagem, e a conduta é altamente especializada, com prioridade para preservar a vida e, quando possível, a visão.