Em condições de déficit da enzima Δ-aminolevulinato desidratase, como no saturnismo, ou em distúrbios relacionados à síntese da heme, como as porfirias, assinale a opção que indica o que ocorre com o ácido Δ-aminolevulínico (ALA) na urina.
- A)O ALA é completamente reabsorvido pelos rins, não aparecendo na urina.
Errada: o ALA não é completamente reabsorvido e, quando se acumula, pode aparecer aumentado na urina.
- B)O ALA é convertido em porfobilinogênio (PBG) e excretado na urina.
Errada: o bloqueio nessa etapa impede justamente a conversão de ALA em PBG, então não é isso que acontece.
- C)O ALA acumula-se na urina, podendo ser detectado em grandes quantidades.
Certa: com deficiência da delta-aminolevulinato desidratase, o ALA se acumula e é excretado em maior मात्रा na urina.
- D)O ALA é excretado apenas em pequenas quantidades, não afetando os resultados da urinálise.
Errada: o aumento do ALA altera, sim, a urinálise, pois o metabólito passa a ser detectável em excesso.
- E)O ALA é transformado em bilirrubina e excretado na urina.
Errada: bilirrubina não é produto da via de síntese do heme, portanto não resulta da transformação do ALA.
Gabarito: C
O ácido delta-aminolevulínico (ALA) é um intermediário da síntese do heme. Ele é formado no começo da via e depois deveria ser convertido em porfobilinogênio (PBG) pela enzima delta-aminolevulinato desidratase. Quando essa etapa falha, como no saturnismo por intoxicação por chumbo, o ALA não segue adiante e se acumula. Parte desse excesso acaba sendo eliminada na urina, em quantidades aumentadas. Nas porfirias, a lógica é parecida: o defeito enzimático em algum ponto da via faz um intermediário se acumular antes do bloqueio. Se o problema está antes da formação de PBG, o ALA sobe. Se estiver em outra etapa, pode subir outro precursor, mas a ideia central da prova é lembrar que bloqueio na síntese do heme não faz o ALA sumir - ele tende a acumular. Por isso, a alternativa C está correta: em déficit da delta-aminolevulinato desidratase, o ALA se acumula e pode ser detectado em grandes quantidades na urina. É uma pegada clássica de bioquímica de prova: quando a via trava, o metabolito da frente sobe, como água batendo numa represa. Na prática, isso ajuda a diferenciar distúrbios da síntese do heme e intoxicação por chumbo, em que ALA urinário pode estar aumentado. Não há transformação em bilirrubina nem reabsorção completa que impeça sua excreção.