Uma adolescente de 14 anos, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) em atividade, apresenta febre persistente, hepatomegalia, astenia e piora do estado geral. Durante a avaliação laboratorial, são observados pancitopenia, hiperferritinemia, aumento de triglicerídeos e redução de fibrinogênio. O aspirado de medula revela presença de hemofagócitos. Sobre os critérios clínicos e laboratoriais para diagnóstico de síndrome de ativação macrofágica (SAM), assinale a afirmativa.
- A)O diagnóstico de SAM exige obrigatoriamente a presença de hepatomegalia, esplenomegalia e linfadenopatia.
Errada, porque hepatomegalia, esplenomegalia e linfadenopatia não são obrigatórias todas juntas para o diagnóstico de SAM.
- B)Os critérios incluem febre persistente, esplenomegalia, pancitopenia, hiperferritinemia, e sinais de hemofagocitose na medula óssea ou outros tecidos.
Certa, pois reúne os critérios clínicos e laboratoriais clássicos da síndrome de ativação macrofágica, incluindo febre, citopenias, ferritina elevada e hemofagocitose.
- C)A hiperferritinemia é um achado inespecífico e, por isso, não é considerada como critério diagnóstico para SAM.
Errada, porque a hiperferritinemia é um dos achados mais importantes e sugestivos de SAM, com grande valor diagnóstico.
- D)O diagnóstico de SAM é baseado exclusivamente em critérios laboratoriais, independentemente de manifestações clínicas.
Errada, porque o diagnóstico é clínico-laboratorial, e os sinais clínicos são fundamentais, não apenas os exames.
- E)A síndrome de ativação macrofágica é diagnosticada exclusivamente por critérios clínicos sem a necessidade de exames laboratoriais complementares.
Errada, porque a SAM não é diagnosticada só pela clínica; exames laboratoriais e, em alguns casos, medulares, são parte central da avaliação.
Gabarito: B
A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação grave e potencialmente fatal das doenças reumatológicas, especialmente do lúpus em atividade. Ela representa uma tempestade inflamatória, com ativação exagerada de macrófagos e linfócitos, levando a febre persistente, piora do estado geral, citopenias e alteração de marcadores inflamatórios e metabólicos. Na prática, você deve pensar nela quando o paciente com LES parece estar “desandando” rapidamente, com quadro sistêmico importante e exames bem inflamados. Os achados mais cobrados incluem febre, esplenomegalia, citopenias (como pancitopenia), hiperferritinemia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e evidência de hemofagocitose em medula óssea ou outros tecidos. Nem todos os critérios precisam aparecer de forma idêntica em todas as classificações, mas o conjunto clínico-laboratorial é o que sustenta o diagnóstico. Em reumatologia pediátrica, o raciocínio costuma seguir critérios adaptados da síndrome hemofagocítica/HLH e a presença desses dados pesa muito. Por isso, o gabarito é a letra B: ela reúne exatamente os elementos clássicos da SAM, incluindo febre persistente, esplenomegalia, pancitopenia, hiperferritinemia e hemofagocitose. O aspirado de medula com hemofagócitos ajuda bastante, embora o diagnóstico não dependa de um único achado isolado. Em resumo: não é uma doença para você “esperar melhorar sozinha”, porque a evolução pode ser rápida e grave.