...uma condição hereditária caracterizada pela degeneração progressiva dos bastonetes e cones, sendo reconhecida como uma das principais etiologias de deficiência visual, com uma prevalência estimada de 1:4000 no mundo. A apresentação clínica típica é caracterizada por nictalopia, perda progressiva do campo visual periférico e redução da acuidade visual. O eletroretinograma mostra ausência total de resposta fotópica e escotópica... Esse texto é compatível com
- A)xeroftalmia - deficiência de vitamina A.
Errada, porque xeroftalmia é ligada à deficiência de vitamina A e causa ressecamento ocular, não a degeneração hereditária típica da retina.
- B)retinose pigmentar.
Certa, porque retinose pigmentar cursa com nictalopia, perda de campo periférico, redução da acuidade visual e eletroretinograma com resposta abolida.
- C)síndrome de Usher.
Errada, porque a síndrome de Usher associa retinose pigmentar com surdez neurossensorial, mas o enunciado não traz o componente auditivo.
- D)doença de Stargardt.
Errada, porque a doença de Stargardt acomete principalmente a mácula e leva a perda visual central precoce, e não o padrão de visão noturna e periférica.
- E)coroideremia.
Errada, porque a coroideremia também é hereditária e pode causar alteração periférica, mas o quadro clássico do enunciado e o ERG abolido são mais compatíveis com retinose pigmentar.
Gabarito: B
O quadro descrito é o clássico de uma degeneração hereditária da retina que começa atingindo os bastonetes e, depois, também os cones. Na prática, isso aparece primeiro como nictalopia, aquela dificuldade para enxergar no escuro, e depois vem a redução progressiva do campo visual periférico, dando a famosa visão em “túnel”. Com a evolução, a acuidade visual também cai, porque os cones passam a ser comprometidos. O ponto-chave da questão é o eletroretinograma: quando ele mostra ausência de resposta fotópica e escotópica, isso sugere perda difusa da função dos fotorreceptores. Esse padrão é muito característico de retinose pigmentar, um grupo de doenças hereditárias com prevalência em torno de 1:4000 e importante causa de deficiência visual. A doença de Stargardt, por exemplo, costuma afetar mais a mácula e a visão central, não o quadro típico de cegueira noturna e estreitamento periférico. Já a síndrome de Usher combina retinose pigmentar com surdez neurossensorial, mas o enunciado não fala de perda auditiva. Por isso, o melhor encaixe é mesmo retinose pigmentar. Em prova, pense assim: nictalopia + perda do campo visual periférico + ERG apagado = retinose pigmentar até prova em contrário. É uma associação bem cobrada pela FGV, que gosta de misturar sintomas parecidos para ver se voce identifica o padrão mais clássico.