João, um lactente de 8 meses, foi levado ao pronto-socorro devido a episódios repetidos de movimentos bruscos dos braços e das pernas, acompanhados por flexão da cabeça e do tronco. Os episódios duram alguns segundos e ocorrem em agrupamentos, geralmente ao despertar. A mãe relatou que esses movimentos começaram há algumas semanas e que João tem apresentado um atraso no desenvolvimento motor, com dificuldade para sustentar a cabeça e interagir com objetos. Ao exame clínico, a criança está alerta, sem sinais de infecção ou alterações sistêmicas evidentes. Foi solicitado um eletroencefalograma (EEG), que revelou padrão de hipsarritmia. Com base no caso descrito, a síndrome epiléptica mais provável e a abordagem inicial recomendada são, respectivamente,
- A)síndrome de Lennox-Gastaut e iniciar ácido valproico como primeira linha.
Errada: Lennox-Gastaut é outra síndrome epiléptica da infância, geralmente mais tardia, e ácido valvalproico não é a abordagem inicial típica desse quadro com espasmos e hipsarritmia.
- B)epilepsia de ausência, com manejo com ácido valproico como primeira linha de tratamento.
Errada: epilepsia de ausência ocorre com breves pausas de consciência em crianças maiores, sem espasmos em salvas nem hipsarritmia no EEG.
- C)epilepsia mioclônica grave da infância e introduzir dieta cetogênica imediatamente.
Errada: epilepsia mioclônica grave da infância não é a melhor hipótese para esse lactente, e dieta cetogênica não é a primeira conduta diante desse padrão clínico e eletroencefalográfico.
- D)epilepsia focal benigna da infância e não tratar, pois geralmente é autolimitada.
Errada: epilepsia focal benigna da infância tem outro perfil semiológico e prognóstico, e não explica espasmos infantis com atraso do desenvolvimento e hipsarritmia.
- E)espasmos infantis (Síndrome de West) e iniciar tratamento com ACTH ou vigabatrina.
Certa: o quadro é típico de espasmos infantis, ou síndrome de West, cujo tratamento inicial é ACTH ou vigabatrina.
Gabarito: E
O quadro descrito é clássico de espasmos infantis, também chamados de síndrome de West. Em geral, aparecem no lactente com crises breves em salvas, muitas vezes ao despertar, com flexão brusca da cabeça e do tronco e movimentos dos membros. O EEG com hipsarritmia fecha bem o diagnóstico e é uma pista importante na prova, porque essa combinação é praticamente o retrato falado da síndrome. A síndrome de West costuma surgir no primeiro ano de vida e se associa a atraso ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor. Isso acontece porque os espasmos não são apenas movimentos estranhos: eles sinalizam uma encefalopatia epiléptica, em que as crises e a atividade elétrica anormal atrapalham o desenvolvimento. Em concurso, se aparecer lactente + espasmos em salvas + hipsarritmia, pense primeiro nessa síndrome. A abordagem inicial recomendada é tratamento rápido para tentar controlar as crises e preservar o desenvolvimento. As opções clássicas são ACTH ou vigabatrina, dependendo da causa e do contexto clínico. O objetivo é não deixar o cérebro do bebê ficar apanhando das descargas elétricas por muito tempo, porque quanto mais demorar, pior tende a ser o prognóstico neurológico. Por isso, o gabarito E está correto: espasmos infantis (síndrome de West) com início de tratamento com ACTH ou vigabatrina. As demais alternativas apontam síndromes e tratamentos de outra faixa etária ou de crises com apresentação diferente, como ausência, Lennox-Gastaut ou epilepsias focais benignas.