Uma paciente jovem teve o diagnóstico de Esclerose Múltipla (EM) e, seis semanas após, evoluiu para óbito. Não havia história de vacinação ou doença infecciosa (viral ou não) recente. A doença progrediu de modo rápido e agressivo. Foi realizado estudo anatomopatológico que afastou o diagnóstico de Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM) e revelou placas de desmielinização, grandes, agudas, com efeito de massa, simulando uma lesão tumoral. Essa variante da esclerose múltipla é classificada como
- A)Marburg.
Certa: a variante de Marburg é a forma fulminante da esclerose múltipla, com evolução muito rápida e lesões desmielinizantes grandes, agudas e agressivas.
- B)Balo.
Errada: a variante de Baló costuma apresentar lesões concêntricas em padrão típico, e não é a descrição mais compatível com placas grandes simulando tumor.
- C)Schilder.
Errada: a doença de Schilder é outra variante desmielinizante, mais associada a extensas áreas de desmielinização, mas sem o padrão fulminante clássico descrito no enunciado.
- D)primariamente progressiva.
Errada: EM primariamente progressiva é uma forma clínica de evolução contínua desde o início, não uma variante anatomopatológica fulminante com efeito de massa.
- E)secundariamente progressiva.
Errada: EM secundariamente progressiva é a fase de piora contínua após uma fase inicial remitente-recorrente, e não explica esse quadro hiperagudo e letal.
Gabarito: A
A esclerose múltipla (EM) não é uma doença única e uniforme: ela pode aparecer em formas clínicas e anatomopatológicas diferentes. Em geral, a EM clássica costuma ter surtos e remissões, mas existem variantes raras, mais agressivas e com evolução muito rápida, que chamam atenção em prova. Quando o quadro é fulminante, com piora acelerada e lesões grandes, agudas e desmielinizantes, o raciocínio muda do “padrão comum” para as variantes raras da doença. Neste caso, a autópsia mostrou placas de desmielinização grandes, agudas, com efeito de massa, simulando tumor, e ainda afastou ADEM. Esse conjunto é muito característico da variante de Marburg, que é uma forma fulminante da EM, de evolução explosiva, muitas vezes fatal em semanas a meses. A ideia aqui é: não é a EM mais comum, é a EM em modo “tempestade”, com agressividade extrema. A pegadinha da questão está justamente em lembrar que lesões desmielinizantes podem parecer tumor no exame anatomopatológico e na clínica, mas a velocidade do curso e o aspecto das placas apontam para Marburg. A forma de Baló, por exemplo, costuma ter lesões concêntricas; Schilder é mais difusa e típica de grandes áreas de desmielinização, especialmente em jovens, mas com outro padrão. Já EM primariamente progressiva e secundariamente progressiva dizem respeito ao curso clínico da EM, não a essa variante fulminante específica. Então, o gabarito é A porque a descrição é a clássica de EM variante de Marburg: rápida, agressiva, com grandes placas agudas de desmielinização e simulação de massa tumoral.