A respeito da púrpura neonatal fulminante, assinale a afirmativa correta.
- A)É causada pelo uso de heparina por parte da mãe, durante a gestação.
Errada, porque o uso de heparina pela mãe não causa púrpura neonatal fulminante, e sim não explica o déficit trombótico congênito típico da doença.
- B)Deve-se ao déficit congênito e grave da proteína C.
Certa, porque a púrpura neonatal fulminante classicamente decorre de deficiência congênita grave de proteína C, levando a trombose e necrose cutânea no recém-nascido.
- C)É desencadeada pela presença de alo-anticorpos contra antígenos plaquetários específicos (sobretudo anti-HPA-1a) desenvolvidos pela mãe e que cruzam a barreira placentária.
Errada, porque isso descreve púrpura trombocitopênica neonatal aloimune, e não púrpura neonatal fulminante.
- D)É causada pelo déficit concomitante de antitrombina e de proteína S.
Errada, porque a combinação de deficiência de antitrombina e proteína S não é a causa clássica da síndrome cobrada como púrpura neonatal fulminante.
- E)A presença de petéquias disseminadas, que surgem após o 15º dia de vida do recém-nascido, é a característica mais típica da doença.
Errada, porque o surgimento de petéquias após o 15º dia de vida não é a apresentação típica dessa doença, que costuma ser muito precoce e grave.
Gabarito: B
A púrpura neonatal fulminante é uma emergência hematológica rara, mas clássica em provas: o recém-nascido apresenta lesões purpúricas extensas, trombose de pequenos vasos e, muitas vezes, evolução muito grave logo nos primeiros dias de vida. O ponto central é a falha do sistema natural de anticoagulação, com déficit congênito grave de proteína C, que leva a coagulação descontrolada e necrose cutânea. Em alguns casos, o quadro pode ocorrer também em deficiência de proteína S, mas o nome da síndrome na forma neonatal fulminante costuma cobrar a deficiência grave de proteína C. A proteína C é uma molécula dependente da vitamina K e atua, com ajuda da proteína S, inativando os fatores Va e VIIIa. Quando ela falta de forma importante, o sangue fica com uma tendência absurda à trombose, o que paradoxalmente pode aparecer como manchas purpúricas e áreas necróticas na pele do bebê. É aquele tipo de doença em que o problema não é sangrar por falta de coagulação, e sim coagular demais dentro dos vasos. A pele vira o palco principal porque a microcirculação sofre primeiro. Por isso, o gabarito é a letra B: o quadro se deve ao déficit congênito e grave da proteína C. As outras alternativas tentam confundir com causas imunológicas de plaquetas, efeitos de heparina materna ou outras trombofilias, mas não descrevem a púrpura neonatal fulminante clássica. Em prova, guarde a associação: púrpura neonatal fulminante = trombose neonatal grave + deficiência grave de proteína C. É um tema de fisiopatologia pura, sem mistério, mas com armadilha bonita para quem confunde púrpura trombótica com púrpura por plaquetopenia.