A respeito do diagnóstico da causa de microangiopatia trombótica em crianças, assinale a afirmativa correta.
- A)Níveis reduzidos na atividade do ADAMTS13 indicam a púrpura trombocitopênica trombótica.
Correta: atividade reduzida de ADAMTS13 é achado típico de púrpura trombocitopênica trombótica.
- B)A SHU típica apresenta teste de Coombs positivo.
Errada: na SHU típica o teste de Coombs costuma ser negativo, porque a hemólise é microangiopática, não autoimune.
- C)Os níveis séricos de desidrogenase lática encontram-se reduzidos ao contrário da haptoglobina, que se apresenta elevada.
Errada: na hemólise microangiopática a LDH aumenta e a haptoglobina diminui, não o contrário.
- D)O defeito da cobalamina apresenta níveis reduzidos de homocisteína sérica.
Errada: defeito de cobalamina associa-se a aumento de homocisteína, não redução.
- E)As crianças com diarreia necessariamente apresentam a forma típica da SHU.
Errada: diarreia sugere SHU típica, mas não obrigatoriamente; há outras formas de microangiopatia trombótica e nem toda criança com diarreia evolui com SHU.
Gabarito: A
Microangiopatia trombótica em crianças é um grupo de síndromes em que há lesão endotelial, formação de microtrombos e consumo de plaquetas, com anemia hemolítica microangiopática. Na prática, o raciocínio diagnóstico gira em torno de separar as principais causas: SHU típica, SHU atípica, púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e causas secundárias, como defeitos metabólicos e infecções. O laboratório costuma dar pistas bem úteis: LDH sobe, haptoglobina cai, há esquizócitos no esfregaço e plaquetopenia, tudo com aquele perfil de hemólise que “grita” microangiopatia. O ponto-chave da questão é a atividade do ADAMTS13. Quando ela está muito reduzida, isso sugere fortemente PTT, porque a enzima deixa de clivar os multímeros de fator de von Willebrand, favorecendo agregação plaquetária e trombose microvascular. Em crianças, isso é um marcador clássico para pensar em PTT, sobretudo se o quadro neurológico chama atenção. Já a SHU típica costuma vir após diarreia, geralmente por toxina de E. coli produtora de Shiga, mas diarreia não significa obrigatoriamente SHU típica, e nem toda SHU é igual. O teste de Coombs, por exemplo, tende a ser negativo na hemólise microangiopática, porque o problema não é imunológico. E na hemólise, a LDH sobe e a haptoglobina cai, exatamente o contrário do que a alternativa errada sugere. Resumo para prova: microangiopatia trombótica em criança pede olhar para hemólise microangiopática, plaquetas baixas e causa base. Se ADAMTS13 vier baixo, pense em PTT. Esse é o atalho que a banca adora cobrar.