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Medicina · FGV · 2023

Questão comentada de Medicina

Relacione os tipos de talassemia às respectivas características. 1. Talassemia beta major 2. Talassemia Intermedia 3. Alfa-Talassemia 4. Doença da hemoglobina H ( ) Doença grave, caracterizada por anemia intensa, eritropoiese ineficaz e deformidades ósseas e hepato-esplenomegalia. ( ) Anemia microcítica leve, praticamente sem repercussões clínicas. ( ) Anemia que varia de leve a grave e que pode requerer programa de hipertransfusão. ( ) Anemia hemolítica sintomática e esplenomegalia. Assinale a opção que indica a relação correta, na ordem apresentada.

Gabarito: A

Talassemias são hemoglobinopatias hereditárias causadas por redução ou ausência da síntese de cadeias globínicas, e o quadro clínico depende de qual cadeia foi afetada e da gravidade do defeito. Na beta-talassemia major, a produção de beta é muito reduzida ou ausente, levando a anemia grave, eritropoiese ineficaz, deformidades ósseas e hepatoesplenomegalia, quadro clássico de doença transfusional precoce. Já a alfa-talassemia pode variar bastante: quando é muito leve, pode causar apenas anemia microcítica discreta, quase sem sintomas. A doença da hemoglobina H é uma forma de alfa-talassemia mais importante, com anemia hemolítica sintomática e esplenomegalia. A talassemia intermedia fica entre a forma leve e a major, com anemia de intensidade variável e, em alguns casos, necessidade de hipertransfusão. Por isso, a sequência correta é 1 - 3 - 2 - 4, exatamente a alternativa A.

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