Em relação à PFAPA, assinale a afirmativa correta.
- A)É a doença autoinflamatória mais comum e acomete predominantemente crianças da faixa etária escolar até adolescentes.
Errada, porque a PFAPA é mais típica da primeira infância, não predominando em crianças em idade escolar e adolescentes.
- B)Cursa com quadro geral, recusa alimentar, emagrecimento e desenvolvimento pôndero-estatural prejudicado.
Errada, porque a criança costuma ficar bem entre as crises, sem emagrecimento ou prejuízo pôndero-estatural como característica do quadro.
- C)Pode ser o fenótipo de apresentação da febre familiar do mediterrâneo em alguns casos.
Certa, porque a PFAPA pode, em alguns casos, representar o fenótipo de apresentação da febre familiar do Mediterrâneo.
- D)Tem herança monogênica e são comuns casos familiares.
Errada, porque a PFAPA não tem herança monogênica definida, embora possa haver casos familiares.
- E)O tratamento consiste no uso de corticoterapia que deve ser mantida por pelo menos seis meses para o controle das crises.
Errada, porque o corticoide é usado para abortar as crises, e não como corticoterapia prolongada por meses.
Gabarito: C
A PFAPA é uma síndrome autoinflamatória recorrente, famosa pela tríade de febre periódica, aftas, faringite e adenite cervical. O detalhe que costuma derrubar muita gente é que ela aparece mais na primeira infância, geralmente antes dos 5 anos, e a criança fica bem entre as crises. Ou seja: não é quadro de emagrecimento progressivo nem de atraso pôndero-estatural como regra. O gabarito é a letra C porque, em alguns pacientes, a PFAPA pode ser o fenótipo de apresentação da febre familiar do Mediterrâneo (FMF). Na prática, isso significa que um quadro aparentemente "PFAPA" pode, em certos casos, esconder uma doença periódica monogênica por trás, especialmente quando há resposta incompleta ao padrão esperado ou achados sugestivos de outra síndrome autoinflamatória. Outro ponto clássico: a PFAPA não tem herança monogênica definida, embora existam agregações familiares e hipóteses genéticas envolvidas. Então, quando a questão falar em doença genética familiar obrigatória, desconfie. E sobre tratamento, o uso de corticoide costuma ser feito em dose única no início da crise, para abortá-la, não por meses a fio. Aqui a banca gosta de testar exatamente essa confusão entre crise aguda e tratamento de manutenção. Resumo de prova: criança pequena, febre periódica, mucosa/orofaringe e linfonodo cervical, entre crises está tudo bem. Se a alternativa disser que é a mais comum das autoinflamatórias em escolares ou que precisa de corticoide prolongado, acenda o alerta.