Em paciente apresentando Cushing refratário foi indicada adrenalectomia bilateral, mas no pós-operatório tardio paciente evoluiu com cefaleia refratária e hiperpigmentação cutânea. Solicitada dosagem de ACTH, que veio muito aumentado. A principal hipótese diagnóstica é:
- A)síndrome de Sheehan;
Errada: a síndrome de Sheehan é necrose hipofisária pós-parto, com insuficiência de ACTH e outros hormônios, não ACTH muito aumentado.
- B)síndrome de Nelson;
Certa: trata-se da síndrome de Nelson, típica após adrenalectomia bilateral em paciente com Cushing, com aumento de ACTH, hiperpigmentação e cefaleia por crescimento hipofisário.
- C)neoplasia maligna de hipófise;
Errada: neoplasia maligna de hipófise não é a hipótese principal clássica do quadro, que aponta primeiro para síndrome de Nelson pós-adrenalectomia.
- D)acantose nigricans;
Errada: acantose nigricans causa hiperpigmentação cutânea, mas não explica ACTH muito elevado nem cefaleia refratária após adrenalectomia.
- E)insuficiência adrenal crônica.
Errada: insuficiência adrenal crônica cursaria com ACTH alto e hiperpigmentação, mas não explica o contexto específico de pós-adrenalectomia bilateral com suspeita de crescimento hipofisário.
Gabarito: B
A síndrome de Nelson é uma complicação clássica após adrenalectomia bilateral feita para tratar hipercortisolismo, como no Cushing refratário. Quando as adrenais são retiradas, o cortisol cai muito e desaparece o freio negativo sobre a hipófise. Se já existia um adenoma corticotrófico, ele pode crescer mais, produzir ACTH em excesso e dar aumento de pigmentação da pele e cefaleia, que é a pista de que a hipófise está “fazendo hora extra”. O raciocínio da questão é esse: pós-operatório tardio de adrenalectomia bilateral + hiperpigmentação + ACTH muito elevado = pensar em crescimento de tumor hipofisário produtor de ACTH. A elevação do ACTH acontece porque o tumor passa a ficar desinibido, já que não há mais cortisol circulante para conter sua secreção. Na prática, o quadro lembra uma recidiva do eixo ACTH-hipófise, e não uma insuficiência adrenal simples. A cefaleia chama atenção para efeito expansivo da lesão hipofisária, e a hiperpigmentação vem do excesso de ACTH, que compartilha origem com outros peptídeos melanotróficos. É a endocrinologia sendo bem direta: tirou o cortisol, a hipófise resolveu reclamar em voz alta. Por isso, o gabarito é a síndrome de Nelson. É a complicação conhecida da adrenalectomia bilateral em paciente com doença de Cushing, descrita na doutrina endocrinológica clássica, e cobrada com frequência em provas por esse trio de sinais: ACTH alto, pigmentação e sintomas de massa hipofisária.