Paciente de 3 anos, sexo feminino, hígido até 9 meses de idade, quando foi internado devido a pneumonia. Fez uso de antibióticos e de beta agonista de curta duração durante a internação. Após esse episódio apresentou quadros recorrentes de febre e sibilância, sendo medicado várias vezes com antibioticoterapia. Aos 2 anos de idade, foi internado novamente com pneumonia. Ao exame: PA: 100 x 70mmHg; temperatura: 36,9C; peso no percentil: 75 e estatura entre percentil 50 e 75; saturação entre 95 e 96%; PFE: 190L/min (51%); baqueteamento digital diâmetro ântero-posterior aumentado; crepitações difusas e sibilos na base do hemitórax esquerdo. Apresentava queixa de sibilância contínua, tosse produtiva, dispneia aos médios esforços que mantinham desde os 9 meses de idade. Iniciado tratamento com salmeterol + fluticasona 25/125mcg, 2 jatos duas vezes ao dia. Foram realizados os seguintes exames: teste do suor, que foi normal; pesquisa de imunodeficiência, que foram normais. A tomografia de tórax demonstrava desvio significativo do mediastino para a direita, padrão em mosaico, redução volumétrica do pulmão direito, bronquiectasias císticas, opacidades centrolobulares e faixas de atelectasias acometendo o lobo médio. O pulmão esquerdo apresentava hiperexpansão compensatória, discretas bronquiectasias cilíndricas e redução da atenuação do parênquima pulmonar. A prova de função pulmonar evidenciou distúrbio ventilatório obstrutivo com CVF reduzida (VEF1 43%, CVF: 63% e o teste de difusão de monóxido de carbono com redução leve. Ecocardiograma mostrou coração desviado em bloco para hemitórax direito, devido à patologia pulmonar, com sinais de hipertensão arterial pulmonar. Na cintilografia pulmonar foi demonstrado exclusão funcional do pulmão direito e preservação da aeração do pulmão esquerda. Assinale a opção que indica o diagnóstico provável para o caso clínico descrito.
- A)Bronquiolite obliterante.
Correta: o quadro clínico, funcional e tomográfico é típico de bronquiolite obliterante pós-infecção, com obstrução fixa, mosaico e bronquiectasias.
- B)Erro inato da imunidade.
Errada: erros inatos da imunidade podem causar infecções de repetição, mas os exames imunológicos normais e a imagem pulmonar localizada favorecem outra causa.
- C)Discinesia ciliar primária.
Errada: discinesia ciliar primária costuma dar infecções respiratórias de repetição e sinusite, mas a história e a tomografia aqui são mais compatíveis com lesão bronquiolar obliterante.
- D)Doenças aspirativas.
Errada: doenças aspirativas podem causar pneumonias recorrentes, porém não explicam tão bem o padrão de mosaico, a exclusão funcional e as bronquiectasias típicas descritas.
- E)Fibrose cística.
Errada: fibrose cística pode cursar com bronquiectasias e infecções de repetição, mas o teste do suor normal praticamente afasta esse diagnóstico neste caso.
Gabarito: A
A criança do enunciado tem um quadro clássico de obstrução crônica de via aérea após um evento pulmonar grave na primeira infância, com infecções de repetição, sibilância persistente, tosse produtiva, hipoxemia relativa, baqueteamento digital e perda funcional importante no pulmão acometido. O ponto que ajuda muito é a história de início após pneumonia grave e a evolução para doença pulmonar crônica localizada, com bronquiectasias e aprisionamento aéreo na tomografia. Na bronquiolite obliterante, ocorre lesão inflamatória dos bronquíolos, levando a fibrose e estreitamento da luz. Isso costuma deixar um padrão obstrutivo na função pulmonar, com hiperinsuflação e áreas de mosaico na tomografia, porque alguns alvéolos ventilam menos que outros. Em criança, o quadro pode aparecer após infecção respiratória grave, especialmente adenovírus, ou após agressões pulmonares importantes. A tomografia aqui fala quase sozinha: padrão em mosaico, redução volumétrica de um pulmão, bronquiectasias, atelectasias e hiperexpansão compensatória do outro lado. Isso é bem compatível com doença obstrutiva fixa por bronquiolite obliterante, e não com as causas mais “clássicas de prova” como asma simples, fibrose cística ou imunodeficiência. Os exames afastaram alguns concorrentes importantes: teste do suor normal torna fibrose cística bem improvável, e investigação imunológica normal pesa contra erro inato da imunidade. Assim, o diagnóstico mais provável é bronquiolite obliterante, uma sequela pulmonar crônica pós-inflamatória que costuma deixar o pulmão com cara de “campo de batalha antigo”, com cicatriz, aprisionamento aéreo e bronquiectasias.