Com relação ao rim esponja medular, assinale a afirmativa correta.
- A)É uma condição grave, de caráter recessivo, caracterizada por cistos corticais.
Errada: rim esponja medular não é uma condição grave recessiva com cistos corticais, e sim uma malformação dos ductos coletores medulares.
- B)Está geralmente associada à fibrose periportal.
Errada: fibrose periportal é achado clássico de outras doenças hepatorrenais, não do rim esponja medular.
- C)A alteração genética está relacionada às alterações do gen PKHD1.
Errada: a mutação do gene PKHD1 se relaciona à doença renal policística autossômica recessiva, não ao rim esponja medular.
- D)Geralmente progride para doença renal crônica, a partir da 5ª década de vida.
Errada: o rim esponja medular costuma ter evolução benigna e não progride, em geral, para DRC a partir da 5ª década.
- E)A maioria dos pacientes é assintomática e a doença é diagnosticada com base em achados incidentais de imagem.
Certa: a maioria dos pacientes é assintomática e o diagnóstico costuma surgir como achado incidental em exames de imagem.
Gabarito: E
O rim esponja medular, também chamado de nefrocalcinose medular esponjosa, é uma malformação congênita dos ductos coletores da medula renal. O nome assusta, mas na prática muita gente vive sem saber que tem a condição, porque ela frequentemente não dá sintomas e aparece de forma incidental em exames de imagem. Quando há manifestação, o mais comum é hematúria, cálculo renal, infecção urinária ou dor lombar, geralmente por associação com estase urinária e nefrocalcinose. O ponto central aqui é que, na maioria dos pacientes, o quadro é benigno e a descoberta acontece por acaso, em ultrassonografia, tomografia ou urografia excretora. Isso é exatamente o que a alternativa E descreve. Em prova, quando a banca fala em doença renal rara, mas o paciente é assintomático e o diagnóstico vem por imagem, acende a luz de 'achado incidental'. As alternativas erradas tentam misturar o rim esponja medular com outras doenças císticas hereditárias, como a doença renal policística autossômica recessiva, que pode ter relação com o gene PKHD1 e fibrose periportal. Já o rim esponja medular não é essa história toda de progressão inevitável para insuficiência renal crônica na meia-idade. Em geral, ele é bem mais tranquilo do que as pegadinhas da banca fazem parecer.