Em relação à Distrofia Muscular de Becker, assinale a afirmativa correta.
- A)Existe um defeito genético ligado ao cromossoma Y.
Errada, porque a distrofia muscular de Becker é ligada ao cromossomo X, e não ao cromossoma Y.
- B)Geralmente o início ocorre após o sétimo ano de vida.
Certa, pois o início costuma ocorrer mais tarde, frequentemente após os 7 anos de idade.
- C)Nessa afecção o envolvimento cardíaco é raro.
Errada, porque o comprometimento cardíaco pode ocorrer e não é raro nessa distrofia.
- D)A distrofina está ausente.
Errada, pois na Becker a distrofina está reduzida ou anormal, mas não necessariamente ausente como na Duchenne.
- E)A distrofia muscular de Becker é similar à de Duchenne na sua forma clínica, mas é mais grave.
Errada, porque a Becker é semelhante à Duchenne, porém geralmente mais leve e com início mais tardio, não mais grave.
Gabarito: B
A distrofia muscular de Becker é uma miopatia hereditária ligada ao cromossomo X, causada por alteração no gene da distrofina. Pense nela como a “prima mais branda” da distrofia de Duchenne: o quadro é parecido, mas costuma começar mais tarde e evoluir de forma mais lenta. Por isso, a criança muitas vezes anda normalmente nos primeiros anos e os sintomas aparecem depois, em geral após os 7 anos de idade, com fraqueza progressiva proximal e dificuldade para correr, subir escadas ou levantar do chão. O ponto-chave da questão está justamente aí: na Becker, o início tardio é típico. Já na Duchenne, o começo é mais precoce e a evolução é mais agressiva. Na Becker, pode haver distrofina, mas em quantidade reduzida ou com estrutura anormal, o que explica o curso mais leve quando comparada à Duchenne. Outro detalhe importante: o comprometimento cardíaco não é raro na Becker, podendo ser relevante ao longo da evolução, inclusive com cardiomiopatia. Então, quando a banca tenta fazer você achar que é algo “de adulto” ou “sem coração envolvido”, é armadilha clássica. Resumo de prova: Becker = ligada ao X, início mais tardio, distrofina alterada mas não necessariamente ausente, clínica semelhante à Duchenne porém menos grave. Por isso, a afirmativa correta é a que diz que geralmente o início ocorre após o sétimo ano de vida.