A doença de Zellweger, uma afecção autossômica recessiva, ocorre por defeitos na biogênese dos
- A)plasmalemas.
Errada, porque plasmalema é a membrana plasmática, não tem relação com a biogênese dos peroxissomos.
- B)lisossomas.
Errada, pois lisossomos estão ligados à digestão intracelular, e não ao defeito clássico da doença de Zellweger.
- C)ribossomas.
Errada, porque ribossomos fazem síntese de proteínas, enquanto o problema aqui é a formação de peroxissomos.
- D)centrossomas.
Errada, já que centrossomos atuam na organização dos microtúbulos e divisão celular, não na biogênese peroxissômica.
- E)peroxissomos.
Certa, porque a doença de Zellweger decorre de defeito na biogênese dos peroxissomos.
Gabarito: E
A doença de Zellweger é um erro inato do metabolismo, de herança autossômica recessiva, causado por defeito na biogênese dos peroxissomos. Pense nos peroxissomos como pequenas "estações de limpeza" da célula: eles participam da oxidação de ácidos graxos de cadeia muito longa e de outras vias metabólicas importantes. Quando eles não se formam direito, o organismo fica sem essa função de manutenção e surgem alterações neurológicas e sistêmicas importantes. Na prática, a prova quer que você reconheça a palavra-chave: biogênese dos peroxissomos. Isso significa falha na formação desses organelos, e não um problema em lisossomos, ribossomos, centrossomos ou membrana plasmática. Em medicina, esse grupo de doenças entra nas chamadas peroxissomopatias, e a síndrome de Zellweger é o exemplo clássico cobrado em concurso. A clínica costuma ser grave e precoce, com hipotonia, atraso do desenvolvimento, crises convulsivas, dismorfismos e comprometimento hepático e neurológico. Mas, para a questão, o ponto central é estrutural: o defeito é na montagem dos peroxissomos. Em outras palavras, a célula até tenta organizar a casa, mas esquece de montar o armário certo. Por isso, o gabarito é a alternativa E. É um tema bem cobrado em neurologia e metabolismo, principalmente quando a banca mistura organelas parecidas para testar memória e atenção.