Paciente de 32 anos deu entrada na emergência com quadro de dor torácica de início súbito, de forte intensidade, localizada na região precordial com irradiação para o dorso e para a região abdominal. O paciente apresenta biotipo longilíneo, acromegalia e significativa desproporção entre os membros e o tórax. No raio-X de tórax apresenta alargamento do mediastino. No ecocardiograma apresenta válvula aórtica bicúspide e sopro diastólico de insuficiência aórtica. A esse respeito, assinale a opção que indica, respectivamente, o provável diagnóstico sindrômico desse paciente, o diagnóstico clínico, os sinais do exame físico a serem valorizados para definir tal diagnóstico, a principal abordagem, visando à estabilização hemodinâmica do paciente e a melhor abordagem a ser realizada (clinica ou cirúrgica).
- A)Síndrome de Marfan / dissecção de aorta / assimetria dos pulsos e diferencial da PAS ≥ 20mmHg / controle do duplo produto / cirúrgica.
Correta: descreve síndrome de Marfan, dissecção de aorta, sinais de assimetria de pulsos e diferença de PAS, controle do duplo produto e tratamento cirúrgico.
- B)Síndrome de Marfan / síndrome coronariana aguda / Simetria dos pulsos e diferencial da PAS ≥ 20mmHg / reperfusão coronária(trombólise) / clínica.
Errada: o quadro não sugere síndrome coronariana aguda, e trombólise seria perigosa em uma dissecção de aorta.
- C)Síndrome de Takotsubo / insuficiência cardíaca congestiva / assimetria dos pulsos e diferencial da pas ≥ 20mmhg / controle do duplo produto / clínica.
Errada: síndrome de Takotsubo não explica biotipo marfanoide, mediastino alargado e insuficiência aórtica.
- D)Síndrome de Takayassu /dissecção de aorta / assimetria dos pulsos e PAS ≥ 20mmHg / controle do duplo produto / clínica.
Errada: Takayasu é vasculite de grandes vasos, mas o conjunto clínico e ecocardiográfico aponta muito mais para dissecção em Marfan.
- E)Síndrome de Ehlers–Danlos /síndrome coronariana aguda / déficit dos pulsos e diferencial da PAS ≥ 20mmHg / reperfusão coronária (trombólise) / cirúrgica.
Errada: Ehlers-Danlos pode se associar a fragilidade vascular, mas a apresentação clínica proposta e a sequência terapêutica não correspondem a um infarto com trombólise.
Gabarito: A
A questão descreve um quadro clássico de dissecção aguda de aorta em paciente com síndrome de Marfan. Dor torácica súbita, intensa, com irradiação para dorso e abdome, mediastino alargado no raio-X e insuficiência aórtica no ecocardiograma formam aquele combo que a prova adora cobrar. Em Marfan, a fragilidade do tecido conjuntivo predispõe à dilatação da raiz da aorta e à dissecção, especialmente quando há válvula aórtica bicúspide e sinais de sopro diastólico por regurgitação aórtica. No exame físico, vale procurar assimetria ou déficit de pulsos e diferença de pressão arterial entre membros, em geral uma diferença de PAS maior ou igual a 20 mmHg. Isso ajuda a sugerir comprometimento de ramos arteriais na dissecção. É o tipo de detalhe que costuma separar quem reconhece a urgência de quem fica olhando o ECG achando que é infarto comum. A estabilização hemodinâmica é feita com controle do duplo produto, ou seja, reduzir frequência cardíaca e pressão arterial para diminuir a força de cisalhamento na aorta. Na prática, isso costuma ser feito com betabloqueador intravenoso, como esmolol, associado a vasodilatador se necessário, sempre depois ou junto do controle da FC. O objetivo é evitar que a dissecção progrida. Quanto à abordagem definitiva, o padrão depende da localização. Na dissecção da aorta ascendente, a conduta é cirúrgica, porque há risco de ruptura, tamponamento e comprometimento valvar/coronário. Nas diretrizes cardiológicas, a dissecção tipo A é indicação de cirurgia de urgência, enquanto a tipo B, sem complicações, tende a ser manejada clinicamente. Por isso o gabarito A encaixa perfeitamente no cenário descrito.