Em relação à Síndrome de Larsen, observamos os achados a seguir, à exceção de um. Assinale-o.
- A)Luxação bilateral dos joelhos.
Certa: a luxação bilateral dos joelhos é um achado típico da síndrome de Larsen.
- B)Achatamento da face.
Certa: o achatamento da face é uma característica facial frequentemente descrita.
- C)Segmentação anormal da coluna cervical, com instabilidade e presença de cifose.
Certa: a segmentação anormal da coluna cervical com instabilidade e cifose faz parte do quadro clássico.
- D)Luxação bilateral do quadril.
Certa: a luxação bilateral do quadril é um achado comum na síndrome de Larsen.
- E)Ligamentos tensos.
Errada: na síndrome de Larsen há laxidade ligamentar, e não ligamentos tensos.
Gabarito: E
A síndrome de Larsen é uma displasia esquelética clássica por defeito no desenvolvimento do colágeno, e o que mais chama atenção na prova é a combinação de luxações articulares e alterações da coluna cervical. O paciente costuma ter face achatada, luxação congênita de quadris e joelhos, além de instabilidade cervical com segmentação anormal das vértebras, podendo haver cifose e risco neurológico. Em outras palavras: é uma síndrome em que as articulações ficam "soltas" demais, não tensas. Por isso, a alternativa com "ligamentos tensos" está errada. Na síndrome de Larsen ocorre justamente laxidade ligamentar, que favorece as luxações múltiplas. Essa é a chave da questão: a banca troca um achado típico por seu oposto para ver se voce reconhece o fenótipo clássico. Na prática, a descrição da síndrome é bem cobrada em ortopedia pediátrica e genética médica. O raciocínio é sempre o mesmo: face achatada, luxações congênitas, coluna cervical instável e hipermobilidade articular. Se aparecer ideia de rigidez ligamentar, desconfie, porque isso vai na contramão do quadro.