Com relação às miopatias inflamatórias juvenis, assinale a opção que indica o anticorpo que está relacionado à presença de ulceração gastrointestinal, calcinose cutânea grave, maior fraqueza muscular, contraturas e atrofia muscular com comprometimento funcional significativo.
- A)Anti-Mi2.
Errada: o anti-Mi2 se relaciona mais à dermatomiosite clássica, geralmente sem o padrão de calcinose grave e fraqueza tão destrutiva descrito no enunciado.
- B)Anti-MDA 5.
Errada: o anti-MDA5 é mais lembrado por doença cutânea marcante e risco de doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva, não pelo pacote de calcinose e contraturas.
- C)Anti-PL12.
Errada: o anti-PL12 é um anticorpo da síndrome antissintetase, associado a miosite e doença pulmonar, mas não é o marcador típico do quadro descrito.
- D)Anti-NXP2.
Certa: o anti-NXP2 se associa a miopatia inflamatória juvenil mais grave, com calcinose cutanea, fraqueza intensa, contraturas, atrofia muscular e até ulceração gastrointestinal.
- E)Anti-Tiff 1 gama.
Errada: o anti-TIF1-gama se liga principalmente à dermatomiosite e à associação com neoplasia, especialmente em adultos, não sendo o mais relacionado ao quadro pediátrico grave descrito.
Gabarito: D
As miopatias inflamatórias juvenis, especialmente a dermatomiosite juvenil, podem ser acompanhadas por autoanticorpos que ajudam a prever o fenótipo clínico. Na prática de prova, isso cai como um mapa: cada anticorpo costuma apontar para um conjunto de manifestações mais provável, como rash, doença pulmonar, calcificação e maior agressividade muscular. Aqui, a pista central é o quadro de maior gravidade sistêmica, com ulceracao gastrointestinal, calcinose cutanea grave, fraqueza muscular importante, contraturas e atrofia com perda funcional significativa. Esse perfil é classico do anti-NXP2. Ele se associa a formas mais severas de miopatia inflamatória juvenil, com maior risco de calcinoses, comprometimento muscular intenso e pode cursar com manifestações gastrointestinais vasculopaticas, inclusive ulcerações. Em prova, quando o enunciado mistura calcinose exuberante com fraqueza importante e contraturas, pense em doença mais agressiva e em anti-NXP2 como a assinatura mais cobrada. Os outros anticorpos ajudam a diferenciar subtipos, mas não batem tão bem com esse conjunto. O anti-Mi-2 costuma aparecer em dermatomiosite mais “clássica”, com bom prognóstico relativo; o anti-MDA5 chama atenção por fenótipo amiopático e risco de doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva; o anti-PL12 é ligado a síndrome antissintetase; e o anti-TIF1-gama se associa mais a neoplasia, sobretudo em adultos, e também a dermatomiosite. Portanto, o gabarito D está correto porque o anti-NXP2 é o marcador mais relacionado ao quadro descrito.