A doença de Werdnig-Hoffmann e a de Wohlfart-Kugelberg-Welander são classificadas como
- A)miopatias.
Errada, porque não se trata de lesão primária do músculo, mas de doença do neurônio motor inferior.
- B)atrofia muscular espinhal.
Certa, pois Werdnig-Hoffmann e Wohlfart-Kugelberg-Welander são formas de atrofia muscular espinhal.
- C)neuropatias periféricas adquiridas.
Errada, porque não são neuropatias periféricas adquiridas, e sim doenças hereditárias do neurônio motor.
- D)neuropatias periféricas hereditárias.
Errada, porque não são classificadas como neuropatias periféricas hereditárias, mas como atrofias musculares espinhais.
- E)doenças da placa motora.
Errada, porque a placa motora não é o local principal do defeito nessas doenças.
Gabarito: B
A doença de Werdnig-Hoffmann e a de Wohlfart-Kugelberg-Welander são formas de atrofia muscular espinhal, isto é, doenças do neurônio motor inferior. O problema principal não está no músculo em si, mas nos neurônios do corno anterior da medula, que vão falhando e provocando fraqueza, hipotonia e atrofia muscular progressiva. Pense nelas como uma falha na "fiação" que leva o comando do movimento até o músculo. A Werdnig-Hoffmann costuma ser a forma mais grave e de início precoce, geralmente na infância, enquanto a de Wohlfart-Kugelberg-Welander tem início mais tardio e evolução mais lenta. Ambas pertencem ao mesmo grupo das atrofias musculares espinhais, e não devem ser confundidas com miopatias, neuropatias periféricas ou doenças da junção neuromuscular. O gabarito é a letra B porque essas duas entidades são classificadas classicamente como atrofia muscular espinhal. Em neurologia, a chave é lembrar que elas afetam o neurônio motor inferior, e não o músculo primariamente. A banca costuma cobrar exatamente essa associação nominal, então vale guardar os nomes como um bloco só. Se você viu fraqueza muscular progressiva com atrofia e sem sinal de lesão muscular primária, acende a luz: pode ser um quadro de doença do corno anterior. É um daqueles temas em que o nome comprido assusta, mas a ideia central é bem mais simples do que parece.