Adolescente de 16 anos compareceu para consulta por nunca ter menstruado. Ao exame ginecológico observou-se desenvolvimento normal dos caracteres sexuais secundários. Ultrassonografia pélvica solicitada revelou útero hipoplásico. Nesse caso, o diagnóstico provável é
- A)hímen imperfurado.
Errada: o hímen imperfurado causa amenorreia primária com útero presente, dor cíclica e geralmente hematocolpo, não útero hipoplásico.
- B)insensibilidade androgênica.
Errada: na insensibilidade androgênica completa há fenótipo feminino, mas ausência de útero por ação do AMH e mamas desenvolvidas com pouca pilosidade.
- C)síndrome de Savage.
Errada: a síndrome de Savage é resistência ovariana ao FSH, levando a hipogonadismo hipergonadotrófico e atraso puberal, não puberdade normal.
- D)digenesia gonadal pura.
Errada: a disgenesia gonadal pura costuma cursar com ausência de desenvolvimento de caracteres sexuais secundários e útero infantil por falta de estrogênio.
- E)síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
Certa: a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser causa amenorreia primária com caracteres sexuais secundários normais e útero ausente ou hipoplásico.
Gabarito: E
Na amenorreia primária, o raciocínio começa quase sempre pelo trio: desenvolvimento puberal, presença de útero e aspecto dos caracteres sexuais secundários. Aqui, a adolescente tem mamas e pelos normais, o que mostra produção de estrogênio e funcionamento ovariano preservado. Isso afasta problemas de produção hormonal importantes e aponta para um defeito anatômico do trato reprodutivo. A ultrassonografia mostrou útero hipoplásico, isto é, um útero pequeno e mal desenvolvido. Em uma paciente com puberdade normal e amenorreia primária, esse achado sugere fortemente a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, que é a agenesia ou hipoplasia congênita de útero e parte superior da vagina, com cariótipo 46,XX e ovários funcionantes. O detalhe que costuma salvar a questão é este: se os ovários funcionam, os caracteres sexuais secundários aparecem normalmente, mas não há menstruação porque não existe um útero funcional para descamar endométrio. É o tipo de quadro que faz a menstruação virar promessa, não acontecimento. Nas provas, a lógica é simples: amenorreia primária + puberdade normal + útero ausente ou hipoplásico = pensar em malformação mülleriana, especialmente a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Esse é o padrão clássico cobrado em ginecologia.