As doenças de Hunter, San Filipo, Morquio, Sly e Maroteaux-Lamy são classificadas como
- A)esfingolipidoses.
Errada, porque esfingolipidoses são outro grupo de doenças de depósito lisossômico, como Tay-Sachs e Gaucher, e não incluem esses quadros.
- B)mucopolissacaridoses.
Certa, pois Hunter, Sanfilippo, Morquio, Sly e Maroteaux-Lamy são mucopolissacaridoses, com acúmulo de glicosaminoglicanos por defeito enzimático lisossômico.
- C)defeitos de receptores.
Errada, porque defeitos de receptores não definem esse conjunto de doenças metabólicas de depósito.
- D)defeitos biossintéticos.
Errada, pois defeitos biossintéticos são outra categoria de erros inatos do metabolismo e não correspondem a essas síndromes.
- E)doenças peroxissomais.
Errada, porque doenças peroxissomais são outro grupo, como adrenoleucodistrofia e síndrome de Zellweger, sem relação com esse elenco clássico.
Gabarito: B
As doenças citadas no enunciado pertencem ao grupo das mucopolissacaridoses, também chamadas de doenças do acúmulo dos glicosaminoglicanos. O problema central é uma falha enzimática no catabolismo dessas substâncias, fazendo com que elas se acumulem em lisossomos e causem manifestações multissistêmicas, como alterações ósseas, visceromegalias e atraso do desenvolvimento, dependendo do tipo. A lógica aqui é simples: se a doença envolve depósito de mucopolissacarídeos, estamos falando de mucopolissacaridoses. Hunter, Sanfilippo, Morquio, Sly e Maroteaux-Lamy são nomes clássicos desse grupo, muito cobrados em prova para testar reconhecimento de padrão, não para complicar sua vida além do necessário. Cada uma dessas síndromes é uma forma diferente de deficiência enzimática lisossômica dentro da mesma família de doenças. Por isso, a banca espera que você identifique o conjunto pelo nome e marque a classe correta, sem confundir com esfingolipidoses, peroxissomopatias ou defeitos de receptores. Em resumo: o gabarito é B porque todas essas doenças são mucopolissacaridoses, isto é, erros inatos do metabolismo com acúmulo de glicosaminoglicanos. Em concurso, quando aparecer uma lista assim, pense primeiro na família da doença antes de correr para o nome mais bonito da alternativa.