A respeito da fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), assinale a afirmativa correta.
- A)A presença de anticorpos anti-fator de Von Willebrand exclui o diagnóstico.
Errada: anticorpos anti-fator de von Willebrand não excluem o diagnóstico; o problema central da PTT está na deficiência de ADAMTS13, geralmente por autoanticorpos.
- B)A elevação súbita e idiopática dos níveis séricos de ADAMTS13 desencadeia o surgimento dos sintomas da doença.
Errada: na PTT não há elevação de ADAMTS13, mas sim redução importante de sua atividade.
- C)A agregação das plaquetas, que resulta em trombose e em trombocitopenia, é causada por lesão endoletial sistêmica, associada à síndrome de vazamento capilar
Errada: a PTT não é causada primariamente por lesão endotelial sistêmica com síndrome de vazamento capilar, e sim por microtrombose ligada ao fator de von Willebrand não clivado.
- D)Autoanticorpos anti-GP-IIB-IIIA plaquetários dão início à fisiopatologia da doença.
Errada: autoanticorpos anti-GP IIb/IIIa são mais associados à púrpura trombocitopênica imune, não à PTT.
- E)O surgimento de autoanticorpos anti-ADAMTS-13 é o gatilho para o desenvolvimento das alterações clínicas da PTT.
Certa: a forma adquirida da PTT ocorre por autoanticorpos anti-ADAMTS13, que inibem a enzima e permitem a ação excessiva dos multímeros de fator de von Willebrand.
Gabarito: E
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica causada, na maioria das vezes, por deficiência grave de ADAMTS13, que pode ser congênita ou, mais frequentemente, adquirida por autoanticorpos. Essa enzima normalmente corta os multímeros ultra grandes do fator de von Willebrand, evitando que eles grudem demais nas plaquetas. Quando ela falha, esses multímeros ficam circulando e promovem agregação plaquetária disseminada, formando microtrombos e consumindo plaquetas. Resultado clássico: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e isquemia de órgãos, sem que isso dependa de uma simples lesão endotelial difusa ou de anticorpos contra plaquetas.