Pensando em um paciente portador de fibrose cística, a primeira manifestação que pode estar presente é
- A)desidratação com hipocloremia e hiponatremia com alcalose metabólica.
Pode ocorrer na fibrose cística por perda exagerada de sal, mas não costuma ser a primeira manifestação neonatal.
- B)colestase neonatal.
A colestase neonatal pode acontecer, porém não é o achado inicial mais típico da doença.
- C)ileo meconial.
Correta, pois o íleo meconial pode ser a primeira manifestação da fibrose cística já no recém-nascido.
- D)cirrose biliar focal.
Cirrose biliar focal não é apresentação inicial clássica da fibrose cística.
- E)ictericia neonatal.
A icterícia neonatal é inespecífica e não é a primeira manifestação mais característica da fibrose cística.
Gabarito: C
A fibrose cística é uma doença genética que afeta principalmente as glândulas exócrinas, deixando secreções mais espessas e “grudentas”. Na pediatria, isso costuma aparecer cedo, às vezes logo no período neonatal, antes mesmo de a criança dar qualquer outro sinal mais clássico pulmonar ou digestivo. Por isso, em prova, vale lembrar que o primeiro achado pode ser intestinal e não respiratório. O ponto-chave da questão é o íleo meconial, que ocorre quando o mecônio fica muito espesso e obstrui o íleo terminal. Esse quadro pode ser a primeira manifestação da fibrose cística ao nascimento e é um achado bastante cobrado em concursos. A ideia é simples: se o intestino do recém-nascido já começa “entupido” pelo mecônio viscoso, isso denuncia a doença logo no início da vida. As outras manifestações citadas também podem ocorrer na fibrose cística, mas não são tipicamente a primeira. Desidratação com hiponatremia, hipocloremia e alcalose metabólica pode aparecer depois, por perda de sal no suor, e colestase neonatal ou icterícia podem surgir em alguns casos, mas não são o clássico de estreia. Cirrose biliar focal não é a apresentação inicial esperada. Então, se a banca perguntar qual pode ser a primeira manifestação da fibrose cística, pense primeiro em obstrução intestinal neonatal. É aquele tipo de questão que gosta de trocar o “mais famoso” pelo “mais precoce”, e aí o íleo meconial leva a melhor.