Em relação à esclerose sistêmica, assinale a alternativa correta:
- A)Glomerulonefrite, espessamento de lâmina elástica, proliferação intimal (em "casca de cebola") e necrose fibrinoide vascular são alterações vasculares características.
Errada: a crise renal da esclerose sistêmica cursa com lesão vascular, mas a opção mistura isso com glomerulonefrite, que não é o padrão característico.
- B)Fibrose é o resultado final de desregulação imune, dano vascular e hipóxia, com a participação de linfócitos T e B, células dendríticas e monócitos/macrófagos.
Certa: a fisiopatologia da esclerose sistêmica envolve desregulação imune, dano vascular e hipóxia, culminando em fibrose.
- C)Tipicamente está associada à pneumonia intersticial usual, caracterizada por focos agrupados de fibrose e melhor prognóstico.
Errada: a pneumopatia intersticial mais associada à esclerose sistêmica é a NSIP, e não a UIP.
- D)Na pele, ocorre deposição de colágeno tipo I nas camadas superficiais, havendo preservação da arquitetura do tecido adiposo, mesmo nos estágios avançados da doença
Errada: na pele há fibrose dérmica com perda da arquitetura normal, inclusive com comprometimento do tecido subcutâneo em fases avançadas.
- E)A Hipertensão arterial pulmonar associada a esclerose sistêmica ocorre principalmente na forma de ES difusa.
Errada: a hipertensão arterial pulmonar é mais associada à forma limitada da esclerose sistêmica do que à forma difusa.
Gabarito: B
A esclerose sistêmica é uma doença autoimune de tríade bem conhecida: disfunção vascular, ativação imune e fibrose. Na prática, isso explica por que a doença pode afetar pele, pulmões, rim, coração e trato gastrointestinal, tudo ao mesmo tempo e sem pedir licença. O dano inicial aos vasos e a ativação de linfócitos T e B, células dendríticas e monócitos/macrófagos sustentam uma inflamação crônica que termina em depósito exagerado de matriz extracelular e fibrose progressiva. A alternativa correta é a B porque resume exatamente a fisiopatologia da esclerose sistêmica: desregulação imune, lesão vascular e hipóxia levando à fibrose. Esse é o raciocínio clássico descrito em reumatologia, e ajuda a entender por que a doença não é só "pele endurecida", mas sim um processo sistêmico com base imunovascular. Um ponto que a banca gosta muito é misturar achados renais e pulmonares. Na forma renal grave, como a crise renal esclerodérmica, pode haver hipertensão acelerada e lesão vascular com proliferação intimal em "casca de cebola", mas isso não define glomerulonefrite. Já no pulmão, a esclerose sistêmica se associa mais tipicamente à pneumopatia intersticial não usual (NSIP) do que à pneumonia intersticial usual (UIP). Na pele, a fibrose ocorre na derme e pode comprimir e substituir anexos e tecido subcutâneo, então não há essa preservação bonitinha da arquitetura adiposa que a alternativa D sugere. E a hipertensão arterial pulmonar é mais lembrada na forma limitada da doença, não na difusa, o que costuma render pegadinha em prova.