A esclerose tuberosa é considerada uma síndrome neurocutanea que cursa com deficiência intelectual, epilepsia e a presença de lesões bem delimitadas de células displásicas conhecidas como
- A)hamartomas.
Correta: a esclerose tuberosa cursa com hamartomas, que são lesões benignas de crescimento desorganizado de tecidos nativos.
- B)melanomas.
Errada: melanoma é tumor maligno de melanócitos e não caracteriza a lesão típica da esclerose tuberosa.
- C)astrocitoma.
Errada: astrocitoma é neoplasia de astrócitos, não o termo usado para as lesões displásicas da síndrome.
- D)glioblastoma.
Errada: glioblastoma é tumor glial altamente maligno e não tem relação com o quadro clássico da esclerose tuberosa.
- E)oligodendroglioma.
Errada: oligodendroglioma é tumor derivado de células da glia e não corresponde à descrição de hamartomas.
Gabarito: A
A esclerose tuberosa é uma síndrome neurocutânea clássica, ou seja, uma doença que mistura alterações neurológicas, cutâneas e sistêmicas. O trio mais lembrado em prova é: deficiência intelectual, epilepsia e lesões tumorais benignas em vários órgãos. Na pele, aparecem achados típicos como angiofibromas faciais, manchas hipomelanóticas e placas de pele de textura alterada. O ponto central da questão está no tipo de lesão descrita. Na esclerose tuberosa, essas formações bem delimitadas de células displásicas são hamartomas, que são crescimentos desorganizados de tecidos próprios do local, mas sem caráter maligno. É como se o órgão fizesse uma 'bagunça arquitetônica' com peças do próprio corpo, em vez de formar um câncer de verdade. Por isso, a alternativa A está correta: hamartomas é o termo clássico associado à doença. Entre as manifestações neurológicas, a epilepsia costuma ser uma das primeiras e mais frequentes, e a deficiência intelectual pode variar em intensidade, o que também ajuda a fixar o quadro. As demais opções nomeiam tumores malignos ou neoplasias gliais que não correspondem à definição da síndrome. Em prova, quando aparecer esclerose tuberosa, pense imediatamente em hamartomas e em síndrome neurocutânea. É o tipo de associação que a FGV adora cobrar de forma direta.