Paciente do sexo masculino, nove anos de idade, apresenta varizes e hipertrofia do membro inferior esquerdo. Assinale a opção que apresenta o diagnóstico provável e outro achado clínico que poderá ser identificado.
- A)Síndrome de Buddi-Chiari; ascite.
Errada: Budd-Chiari e trombose das veias hepaticas, levando a dor abdominal, hepatomegalia e ascite, nao a varizes e hipertrofia de membro.
- B)Síndrome de Von Hippel-Lindau; manchas vinho-do-porto.
Errada: Von Hippel-Lindau e uma sindrome genetica associada a hemangioblastomas e tumores viscerais, nao ao quadro de varizes com hipertrofia de membro.
- C)Síndrome de Klippel-Trenaunay; cefaleia.
Errada: cefaleia pode ocorrer em Von Hippel-Lindau por lesoes do SNC, mas o diagnostico da questao e outro e nao combina com o achado periferico descrito.
- D)Síndrome de Von Hippel-Lindau; cefaleia.
Errada: embora Von Hippel-Lindau possa cursar com cefaleia, ela nao explica varizes e hipertrofia unilateral de membro inferior.
- E)Síndrome de Klippel-Trenaunay; manchas vinho-do-porto.
Certa: Klippel-Trenaunay cursa com malformacao capilar tipo mancha vinho-do-porto, varizes e hipertrofia unilateral do membro.
Gabarito: E
Quando uma crianca apresenta varizes em um membro e aumento de volume/hipertrofia do mesmo lado, pense em sindrome de Klippel-Trenaunay. Ela costuma formar a trinca classica: malformacao capilar (mancha vinho-do-porto), malformacao venosa/varizes e hipertrofia de tecidos moles e ossos do membro. E um quadro congenito, geralmente unilateral, e o membro inferior e o mais acometido. Na pratica, a mancha vinho-do-porto pode estar presente desde cedo e chama bastante atencao no exame fisico, ajudando a fechar a suspeita clinica. O ponto central da questao e associar as varizes e a hipertrofia do membro inferior esquerdo com essa sindrome vascular congenita. Diferente de uma insuficiencia venosa comum, aqui o problema nao e apenas “veias dilatadas”, mas um distúrbio de desenvolvimento vascular e de crescimento do membro. Por isso, o quadro costuma ser percebido ainda na infancia. A alternativa correta traz exatamente esse conjunto: sindrome de Klippel-Trenaunay e manchas vinho-do-porto. Esse achado e bem classico e faz parte do repertorio que a banca adora cobrar em angiologia pediatrica. Em termos doutrinarios, a sindrome e descrita pela associacao de malformacoes capilares, venosas e hipertrofia de tecidos moles/osseos, sem necessidade de exame complementar para a suspeita inicial. Vale guardar a diferenca para outras sindromes que a banca mistura de proposito: Budd-Chiari e problema hepatico/venoso portal, enquanto Von Hippel-Lindau e uma sindrome genetica tumoral com lesoes em retina, SNC e rins, sem esse padrao de membro hipertrofico com mancha vascular. Aqui, a pista clinica veio praticamente de mao beijada.