As opções a seguir apresentam síndromes associadas à alta estatura na infância, à exceção de uma. Assinale-a.
- A)Síndrome de Beckwwith-Wiedemann.
Está correta, pois a síndrome de Beckwith-Wiedemann é uma síndrome de sobrecrescimento, frequentemente associada a macrosomia e alta estatura na infância.
- B)Síndrome do X frágil.
Está correta, porque a síndrome do X frágil pode cursar com estatura acima da média, além de atraso do desenvolvimento e características dismórficas.
- C)Síndrome de Marshall-Smith.
Está correta, pois a síndrome de Marshall-Smith é uma síndrome rara de sobrecrescimento, com alta estatura e outros achados sindrômicos.
- D)Síndrome de Sotos.
Está correta, já que a síndrome de Sotos é um clássico de crescimento acelerado, macrocefalia e estatura elevada na infância.
- E)Síndrome de Sheehan.
Está errada, porque a síndrome de Sheehan é hipopituitarismo pós-parto por necrose hipofisária, e não síndrome associada à alta estatura infantil.
Gabarito: E
Na endocrinologia pediátrica, alta estatura não significa apenas “crescer muito”: muitas vezes ela é a pista de uma síndrome genética ou de uma desregulação hormonal. Entre os quadros clássicos associados a crescimento exagerado na infância estão as síndromes de Beckwith-Wiedemann, X frágil, Marshall-Smith e Sotos, todas lembradas em provas porque costumam vir com outros achados bem marcantes, como macrocefalia, atraso do desenvolvimento, dismorfismos e, em alguns casos, macrosomia. A ideia da banca é ver se você reconhece esse pacote de sinais e não cai no raciocínio simplista de “alta estatura = excesso de GH”. A alternativa E é a correta porque a síndrome de Sheehan não é síndrome de alta estatura infantil. Ela é uma causa de hipopituitarismo pós-parto, por necrose isquêmica da hipófise após hemorragia obstétrica, levando a falha de lactação, amenorreia e deficiência de vários hormônios hipofisários. Ou seja: em vez de crescimento excessivo, o cenário é de deficiência hormonal e possível comprometimento do crescimento, se ocorrer em fases precoces da vida. Já as síndromes de Beckwith-Wiedemann e Sotos são clássicos exemplos de crescimento aumentado, e o X frágil também pode cursar com estatura acima da média. A de Marshall-Smith é menos lembrada, mas também entra no grupo de dismorfismos com crescimento acelerado na infância. Em provas, a regra de ouro é: síndrome genética com estatura alta, sim; hipopituitarismo pós-parto, não. Resumo prático para a prova: quando aparecer uma síndrome ligada a alta estatura na infância, pense em sobrecrescimento, macrocefalia e traços sindrômicos. Se aparecer história de parto complicado com hemorragia e falha da amamentação, você saiu do território da alta estatura e entrou no campo da síndrome de Sheehan.