Assinale a opção que indica a afecção em que podem ser encontrados os tumores de Koënen (fibromas ungueais e periungueais).
- A)Variante Westphal.
Errada: a variante Westphal se relaciona a formas da doenca de Parkinson, nao a fibromas ungueais ou periungueais.
- B)Doença de Wilson.
Errada: a doenca de Wilson e um disturbio do metabolismo do cobre, com acometimento neurologico e hepatico, mas nao tem tumores de Koënen como achado tipico.
- C)Esclerose múltipla.
Errada: a esclerose multipla e uma doenca desmielinizante do SNC, sem essa manifestacao dermatologica caracteristica.
- D)Esclerose tuberosa.
Certa: os tumores de Koënen sao fibromas ungueais e periungueais classicos da esclerose tuberosa.
- E)Doença de Willis-Ekbom.
Errada: a doenca de Willis-Ekbom e a sindrome das pernas inquietas, que nao cursa com esses fibromas.
Gabarito: D
Os tumores de Koënen sao fibromas que aparecem ao redor das unhas ou na propria unha, e sao uma pista classica de esclerose tuberosa. Pense neles como pequenas "sobras" de tecido fibroso que surgem em um contexto de hamartomas em varios orgaos, o que combina bem com a ideia da doenca. Na pratica, quando a banca fala em fibromas ungueais e periungueais, ela esta apontando diretamente para esse diagnostico. A esclerose tuberosa e uma sindrome genetica com lesoes cutaneas, neurologicas e viscerais. As manifestacoes classicas incluem crises epilepticas, atraso do desenvolvimento, angiofibromas faciais, placas de Shagreen e os tumores de Koënen. Ou seja, a pele muitas vezes entrega o caso antes mesmo da ressonancia fazer sua entrada triunfal. O gabarito D esta correto porque os tumores de Koënen sao achado caracteristico da esclerose tuberosa. Eles ajudam bastante no reconhecimento clinico da doenca, especialmente quando aparecem junto com outros sinais cutaneos tipicos. Em provas, essa associacao costuma ser cobrada de forma direta, sem muita cerimônia.