A diastematomielia, malformação da medula espinhal, pode estar associada à
- A)doença de Wilson.
Errada, porque a doença de Wilson é um distúrbio do metabolismo do cobre, sem relação típica com malformação congênita da medula espinhal.
- B)síndrome de Klippel-Feil.
Certa, porque a síndrome de Klippel-Feil é uma associação clássica com defeitos de segmentação vertebral e outras malformações do eixo axial, como a diastematomielia.
- C)síndrome de Kleine-Levin.
Errada, pois a síndrome de Kleine-Levin é um transtorno raro do sono e do comportamento, sem vínculo com essa malformação medular.
- D)síndrome de Kearns-Sayre.
Errada, já que a síndrome de Kearns-Sayre é uma doença mitocondrial com manifestações oftalmológicas e neuromusculares, não uma associação típica de diastematomielia.
- E)doença de Fahr.
Errada, porque a doença de Fahr é uma calcificação cerebral bilateral idiopática, sem associação clássica com essa alteração congênita da medula.
Gabarito: B
A diastematomielia é uma malformação congênita da medula espinhal em que a medula fica dividida em dois hemicordões por um septo ósseo, fibroso ou cartilaginoso. Ela costuma aparecer junto de outras anomalias do desenvolvimento da coluna e do esqueleto axial, porque tudo isso nasce de uma embriologia bem “em grupo”: quando uma parte falha, outras podem vir junto no pacote. Na prática, isso pode se associar a escoliose, deformidades vertebrais e síndromes de fusão cervical, especialmente a síndrome de Klippel-Feil. Essa síndrome é marcada por fusão congênita de vértebras cervicais, pescoço curto e limitação de movimento, e compartilha a mesma lógica de defeito de segmentação embrionária. Por isso, o enunciado aponta para a associação clássica entre ambas. As outras alternativas fogem do tema: doenças metabólicas, neurodegenerativas ou mitocondriais não costumam ser a associação lembrada com diastematomielia. Em prova, vale guardar a imagem mental de “malformação da medula + anomalia vertebral/segmentação”, que é a pista para a resposta.