A malformação que se caracteriza por agenesia completa ou parcial do vermis cerebelar, dilatação cística do quarto ventrículo e alargamento da fossa posterior com deslocamento dos seios laterais é conhecida como
- A)Steinert.
Steinert é a distrofia miotônica tipo 1, doença neuromuscular, e não uma malformação cerebelar congênita.
- B)Dandy-Walker.
Dandy-Walker é a síndrome que cursa com agenesia parcial ou total do vermis cerebelar, cisto do quarto ventrículo e aumento da fossa posterior.
- C)Larsen.
Larsen é uma síndrome esquelética com luxações e deformidades ósseas, sem esse padrão típico de fossa posterior.
- D)Angelman.
Angelman é uma síndrome neurogenética com atraso do desenvolvimento, ataxia e riso frequente, mas não essa malformação anatômica específica.
- E)Steele-Olszewski.
Steele-Olszewski não corresponde ao quadro clássico descrito na questão e não é a entidade associada a vermis cerebelar ausente e cisto do quarto ventrículo.
Gabarito: B
A malformação descrita no enunciado é um clássico da Neuroanatomia: a síndrome de Dandy-Walker. O quadro típico inclui agenesia total ou parcial do vermis cerebelar, dilatação cística do quarto ventrículo e aumento da fossa posterior, muitas vezes com deslocamento dos seios laterais. Em outras palavras, é como se a parte de trás da circulação e da anatomia cerebelar ficasse “espremida e remodelada” de forma anormal. Essa alteração costuma ser congênita e pode se associar a hidrocefalia e atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, porque a dinâmica do líquor e o desenvolvimento do cerebelo ficam comprometidos. O ponto-chave para a prova é reconhecer a tríade imagem-clínica: vermis ausente ou hipoplásico, quarto ventrículo dilatado em cisto e fossa posterior aumentada. O gabarito B está correto porque Dandy-Walker é exatamente a malformação definida por esses achados anatômicos. Quando a banca fala em agenesia do vermis e cisto do quarto ventrículo, ela praticamente está acenando com uma plaquinha de neon: “é aqui”. As demais alternativas trazem eponímias de condições completamente diferentes, sem relação com essa malformação da fossa posterior. Em prova, vale decorar o desenho mental da Dandy-Walker: cerebelo posterior malformado, quarto ventrículo dilatado e fossa posterior aumentada.