Com respeito à doença de von Willebrand, analise as afirmativas a seguir. I. Os testes diagnósticos para a confirmação ou exclusão da doença incluem as dosagens do cofator de Ristocetina e do antígeno de von Willebrand, e o estudo de agregação plaquetária. II. O tratamento e/ou a prevenção das hemorragias podem ser feitas com o uso de concentrados de fator VIII rico em multímeros de von Willebrand. III. O subtipo 3 é a forma mais grave da doença. Está correto o que se afirma em
- A)I, somente.
A alternativa afirma que somente a afirmativa I está correta, isto é, que o diagnóstico da doença de von Willebrand pode ser confirmado/excluído por dosagem do antígeno de von Willebrand, da atividade relacionada à ristocetina e por estudo da agregação plaquetária. Esse raciocínio está certo para a afirmativa I, porque esses exames compõem a investigação laboratorial da doença. O erro da opção é restringir a resposta à I, já que as afirmativas II e III também estão corretas.
- B)II, somente.
Aqui se sustenta que apenas a afirmativa II é verdadeira, ou seja, que as hemorragias da doença de von Willebrand podem ser tratadas ou prevenidas com concentrados de fator VIII ricos em multímeros de von Willebrand. O conteúdo está correto, porque, quando necessário, esses concentrados repõem o fator deficiente e são usados especialmente quando a desmopressina não é suficiente ou não pode ser empregada. A falha da alternativa é ignorar que as afirmativas I e III também correspondem ao conceito correto da doença.
- C)III, somente.
A alternativa diz que só a afirmativa III estaria certa, isto é, que o subtipo 3 é a forma mais grave da doença de von Willebrand. Isso procede, porque o tipo 3 cursa com deficiência muito acentuada ou quase ausência de fator von Willebrand, sendo o fenótipo de maior gravidade e com maior risco hemorrágico. O problema é que a I e a II também estão corretas, então não é possível marcar apenas essa opção.
- D)I e II, somente.
Esta opção afirma que apenas as afirmativas I e II são verdadeiras: os testes com antígeno de von Willebrand, cofator de ristocetina e agregação plaquetária seriam úteis no diagnóstico, e os concentrados de fator VIII ricos em multímeros de von Willebrand serviriam para tratamento/prevenção de sangramentos. Ambas as ideias estão corretas em hematologia, porque uma trata da confirmação laboratorial e a outra da reposição terapêutica do fator. O erro é excluir a afirmativa III, já que o tipo 3 é, de fato, a forma mais grave da doença.
- E)I, II e III.
A alternativa reúne as três afirmativas, e isso está correto: a doença de von Willebrand é investigada por testes de atividade e antígeno do fator von Willebrand, com estudo da resposta à ristocetina na avaliação plaquetária; pode ser tratada ou prevenida com concentrados de fator VIII contendo multímeros de von Willebrand; e o subtipo 3 corresponde à forma mais grave. Em termos clínicos, isso reflete tanto o diagnóstico funcional do defeito quanto a reposição terapêutica apropriada e a classificação de gravidade da doença. Por isso, a soma I, II e III é a resposta correta.
Gabarito: E
A doença de von Willebrand é a coagulopatia hereditária mais comum e envolve deficiência quantitativa ou qualitativa do fator de von Willebrand, que participa da adesão plaquetária e também “protege” o fator VIII na circulação. Por isso, a investigação costuma incluir dosagem do antígeno de von Willebrand, atividade do cofator da ristocetina e avaliação da função plaquetária, geralmente com estudo de agregação. Ou seja, a afirmativa I está correta porque esses testes fazem parte da confirmação diagnóstica. No tratamento e na prevenção de sangramentos, podem ser usados desmopressina em alguns casos e também concentrados de fator VIII ricos em multímeros de von Willebrand, especialmente quando há sangramento importante ou necessidade cirúrgica. Então a afirmativa II também está correta. A doença tem três tipos principais, sendo o tipo 1 mais leve e o tipo 3 o mais grave, com deficiência praticamente total do fator de von Willebrand e quadro hemorrágico importante. Portanto, a afirmativa III igualmente está correta. Assim, o gabarito é E, porque as três assertivas estão corretas.