A Síndrome Hemofagocítica (SHF) é uma doença grave e com alta mortalidade que deve ser suspeitada em pacientes com sepse grave. Sobre essa síndrome, assinale a afirmativa correta.
- A)A febre não costuma ser alta e persistente.
Errada, porque a febre na SHF costuma ser alta, persistente e importante, sendo um dos sinais mais típicos.
- B)A hemofagocitose é patognomônica da SHF.
Errada, porque hemofagocitose pode aparecer, mas não é patognomônica nem exclusiva da SHF.
- C)As doenças autoimunes são as causas mais comuns.
Errada, porque causas infecciosas e neoplásicas são muito relevantes, e doenças autoimunes não são as causas mais comuns no geral.
- D)O fibrinogênio maior que 150 mg/dL e plaquetas menor que 100000 fazem parte dos critérios diagnósticos.
Errada, porque os critérios falam em hipofibrinogenemia, não fibrinogênio maior que 150 mg/dL, e trombocitopenia abaixo de 100000 é compatível com o quadro, mas a frase está montada de forma incorreta.
- E)A ferritina é um excelente marcador de gravidade e de reação inflamatória intensa, o que contribui para o diagnóstico da SHF.
Certa, porque a ferritina costuma estar muito elevada na SHF e é um excelente marcador de inflamação intensa e de apoio ao diagnóstico.
Gabarito: E
A Síndrome Hemofagocítica (SHF), também chamada de linfo-histiocitose hemofagocítica, é uma resposta inflamatória descontrolada que pode aparecer em quadros infecciosos graves, inclusive na sepse. O problema é que ela “imita” sepse grave e piora muito rápido, então o segredo é pensar nela quando a evolução foge do esperado: febre alta e persistente, citopenias, disfunção orgânica e inflamação exuberante. O ponto mais cobrado é que a ferritina costuma vir muito elevada e ajuda bastante na suspeita diagnóstica. Ela não fecha diagnóstico sozinha, mas funciona como um marcador de inflamação intensa e de gravidade, especialmente quando está em níveis muito altos e desproporcionais ao quadro habitual. Por isso, na prática e em prova, ferritina alta acende a luz amarela forte para SHF. Os critérios diagnósticos clássicos incluem febre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina elevada, hemofagocitose em medula ou outros tecidos e alteração de atividade de células NK ou CD25 solúvel, conforme os critérios HLH-2004. Repare que não basta um dado isolado: é um conjunto de sinais laboratoriais e clínicos. A alternativa correta é a que destaca a ferritina como excelente marcador de inflamação intensa e apoio ao diagnóstico. As demais trazem pegadinhas comuns, como negar febre alta, tratar hemofagocitose como patognomônica ou trocar os valores laboratoriais dos critérios.