Paciente do sexo feminino, 23 anos, encontra-se no primeiro mês de puerpério, após gestação sem intercorrências. Internada em UTI por quadro de síncopes repetidas associadas a palpitações taquicárdicas. O monitor cardíaco foi capaz de evidenciar episódios de arritmias ventriculares do tipo Torsades de Pointes. Eletrocardiograma de repouso demonstrou medida de QTc = 560 ms. A respeito da síndrome de QT longo congênita (LQTS), assinale a afirmativa correta.
- A)A natação deve ser evitada principalmente em pacientes com LQTS2.
Errada: a natação é um gatilho clássico principalmente do LQTS1, e não do LQTS2.
- B)O exercício é fator precipitante de arritmia polimórfica em pacientes com LQTS4.
Errada: o exercício precipita arritmias sobretudo no LQTS1, enquanto no LQTS4 isso não é a associação típica cobrada.
- C)Os pacientes com LQTS1 podem precipitar os episódios sincopais com barulho intenso ou o despertar súbito.
Errada: barulho intenso e despertar súbito são mais característicos do LQTS2, não do LQTS1.
- D)O uso do betabloqueador é menos efetivo na prevenção da taquicardia polimórfica em pacientes com LQTS3.
Certa: no LQTS3, os eventos ocorrem mais em repouso/sono e a resposta ao betabloqueador costuma ser menor na prevenção de taquiarritmias polimórficas.
- E)Os pacientes com a forma autossômica recessiva (Jarvell e Lange-Nielsen) diferenciam-se pela presença da cegueira.
Errada: a forma de Jervell e Lange-Nielsen se associa à surdez neurossensorial congênita, e não à cegueira.
Gabarito: D
A síndrome do QT longo congênita é uma canalopatia em que a repolarização ventricular fica atrasada, aumentando o risco de síncope e de arritmias malignas, como a Torsades de Pointes. O ECG costuma mostrar QTc prolongado, e aqui o dado de QTc = 560 ms já acende o alerta vermelho sem cerimônia. O ponto mais cobrado em prova é que cada subtipo genético tem um gatilho típico: no LQTS1, o exercício e a natação são clássicos; no LQTS2, sustos e ruídos intensos costumam precipitar eventos; no LQTS3, as crises aparecem mais em repouso ou durante o sono, por alteração do canal de sódio. Por isso, o gabarito é a letra D: no LQTS3, o betabloqueador tende a ser menos efetivo na prevenção da taquicardia polimórfica do que nos outros subtipos, porque os eventos não são tão dependentes de ativação adrenérgica. Em alguns casos, pode ser necessário considerar outras estratégias, como mexiletina e, em situações selecionadas, CDI.