Questão comentada de Medicina

Gabarito: E

As síndromes de polipose hamartomatosa são aquelas em que aparecem pólipos formados por tecido desorganizado, mas com arquitetura parecida com a do órgão de origem, quase como um “remendo” biológico que saiu do padrão. Elas costumam se associar a achados clínicos bem típicos, como manchas mucocutâneas, pólipos no intestino e, em algumas delas, maior risco de neoplasias ao longo da vida. Entre as clássicas estão a síndrome de Peutz-Jeghers, a polipose juvenil, a síndrome de Cowden e a síndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba. Todas entram no grupo das hamartomatosas porque o problema central é a formação desses pólipos hamartomatosos, não de adenomas convencionais. A alternativa errada é a síndrome de Lynch. Ela não é uma síndrome de polipose hamartomatosa; trata-se de uma síndrome hereditária de câncer colorretal por defeito de reparo do DNA (mismatch repair), associada a tumores e não ao padrão clássico de pólipos hamartomatosos. Em outras palavras, Lynch é famosa pelo câncer, não pela “família” dos hamartomas. Então, se a banca pedir para separar as síndromes hamartomatosas das demais, pense: Peutz-Jeghers, juvenil, Cowden e Bannayan-Riley-Ruvalcaba ficam no grupo certo. Lynch fica fora porque pertence a outro mecanismo fisiopatológico e outra lógica clínica.