Criança com complicações isquêmicas e déficits neurológicos focais, movimentos coreiformes e convulsões. Realizou ressonância magnética que demonstrou sinais características de circulação colateral, incluindo uma profusão de artérias leticuloestriadas e realce leptomeningeo. A angiografia cerebral realizada a seguir, demonstrou um enchimento deficiente das artérias cerebrais anterior e média, enquanto os vasos lenticulares apresentam um aspecto de “fumaça”. Assinale a opção que indica o diagnóstico provável.
- A)Arteriopatia cerebral focal.
Arteriopatia cerebral focal pode causar evento isquêmico, mas não explica o padrão angiográfico de oclusão bilateral progressiva com colaterais em "fumaça".
- B)Dissecção arterial.
Dissecção arterial pode causar isquemia e déficit focal, porém o quadro e a angiografia descritos são de doença crônica com colateralização, não de dissecção.
- C)Doença de Moya-Moya.
Está correta, pois a combinação de criança, isquemia, movimentos coreiformes, convulsões e angiografia com vasos em "fumaça" é típica de Doença de Moya-Moya.
- D)Malformação arteriovenosa dural.
Malformação arteriovenosa dural tem fisiopatologia e imagem diferentes, geralmente com shunt arteriovenoso, e não com estreitamento das cerebrais anterior e média.
- E)Vasoespasmo cerebral.
Vasoespasmo cerebral pode reduzir fluxo e causar isquemia, mas não produz o padrão crônico de oclusão e colaterais exuberantes descrito no enunciado.
Gabarito: C
A descrição é clássica de uma vasculopatia progressiva da circulação cerebral anterior, com estreitamento/oclusão das artérias carótidas internas terminais e de seus ramos, especialmente as cerebrais anterior e média. Quando isso acontece, o cérebro tenta compensar criando uma rede de vasos colaterais finos, que na angiografia parece uma nuvem de fumaça - daí o nome japonês "moyamoya". Em criança, o quadro costuma aparecer com isquemia cerebral, déficits neurológicos focais, crises convulsivas e, em alguns casos, movimentos coreiformes. A ressonância pode mostrar sinais indiretos de colaterais e sofrimento isquêmico, mas o exame que sela a suspeita é a angiografia, justamente pelo enchimento deficiente das artérias principais e pela imagem em "fumaça" dos vasos lenticulares. O gabarito é a letra C porque a Doença de Moya-Moya tem esse conjunto bem típico: oclusão progressiva de vasos grandes da base, colateralização exuberante e sintomas isquêmicos em criança. É um daqueles diagnósticos em que o exame de imagem praticamente "conversa" com a clínica. Vale lembrar que o nome da doença vem do japonês e descreve a aparência angiográfica, não um termo genérico qualquer. Em prova, sempre desconfie quando a questão juntar criança, AVC isquêmico, convulsão, coreia e imagem de vasos finos em rede na base do cérebro.