A Osteogênese Imperfeita (OI) é um conjunto de displasias esqueléticas para o qual há um Protocolo Clínico e Diretriz Terapêutica (PCDT) aprovados pelo Ministério da Saúde. A OI é causa de fraturas de repetição, deformidade esquelética, dentinogênese imperfeita, entre outras manifestações. A maioria das formas é causada por mutação em genes da produção de colágeno, e muitos pacientes apresentam melhora significativa após a puberdade. Sabendo disto, e de acordo com o PCDT, o tratamento indicado para a redução do número de fraturas em pacientes com formas graves da doença, é
- A)infusão intravenosa de bifosfonatos, visando aumentar a absorção óssea do cálcio circulante.
Correta: bifosfonatos intravenosos são o tratamento indicado nos casos graves para reduzir fraturas por diminuição da reabsorção óssea.
- B)reposição intravenosa de Cálcio, para fortalecimento dos ossos.
Errada: cálcio intravenoso não fortalece o osso nessa doença e não trata o defeito estrutural do colágeno.
- C)reposição hormonal com testosterona, para indução da puberdade.
Errada: testosterona não é tratamento de OI e não reduz o número de fraturas.
- D)uso de hormônio de crescimento humano recombinante, visando efeito anabólico, análogo ao da puberdade.
Errada: hormônio do crescimento não é a conduta padrão do PCDT para osteogênese imperfeita grave.
- E)reposição de colágeno oral, para substituição da produção defeituosa.
Errada: colágeno oral não substitui o colágeno defeituoso nem resolve a base genética da doença.
Gabarito: A
A osteogênese imperfeita é um grupo de doenças genéticas que fragilizam o osso, levando a fraturas repetidas, deformidades e, em alguns casos, dentinogênese imperfeita. Como a falha central costuma envolver o colágeno tipo I, o tratamento não corrige a mutação, mas procura deixar o osso menos “quebradiço” e melhorar a qualidade de vida. Nos casos mais graves, o PCDT do Ministério da Saúde indica bifosfonatos, especialmente por via intravenosa. Esses fármacos reduzem a reabsorção óssea pelos osteoclastos e ajudam a aumentar a densidade mineral óssea, o que se traduz em menos fraturas e, em muitos pacientes, melhor função motora e dor menor. A pegadinha aqui é que a alternativa fala em “aumentar a absorção óssea do cálcio circulante”, mas o raciocínio correto é outro: o bifosfonato não repõe cálcio nem conserta o colágeno, ele diminui a perda óssea. Ainda assim, é exatamente essa ação que o torna útil na OI grave. Em concurso, vale lembrar o padrão: OI grave - bifosfonato intravenoso, em vez de estratégias tentadoras como cálcio, hormônio do crescimento ou testosterona. O PCDT do SUS é o norte prático da questão, e a banca costuma cobrar a terapêutica de suporte que reduz fraturas, não uma cura etiológica.