Durante o plantão na emergência, dá entrada pela Pediatria um menor do sexo masculino, nove anos de idade, apresentando varizes no membro inferior esquerdo e hipertrofia deste membro. Solicitada avaliação pela equipe de pediatria, assinale a opção que indica o sinal e o sintoma que o cirurgião vascular procurará observar durante o diagnóstico.
- A)Síndrome de Buddi-Chiari / ascite.
Errada, porque a síndrome de Budd-Chiari é trombose das veias hepáticas e cursa com dor abdominal, hepatomegalia e ascite, não com varizes congênitas de membro.
- B)Síndrome de Von Hippel-Lindau / cefaleia.
Errada, pois Von Hippel-Lindau se relaciona a hemangioblastomas e outras neoplasias, com sintomas como cefaleia e alterações neurológicas, não hipertrofia de membro.
- C)Síndrome de Von Willebrand / trombose.
Errada, já que a doença de von Willebrand é um distúrbio de coagulação com sangramentos, e não explica varizes e crescimento assimétrico de um membro.
- D)Síndrome de Cushing / macroglossia.
Errada, porque a síndrome de Cushing causa hipercortisolismo com obesidade centrípeta, estrias e fácies típica, enquanto macroglossia é lembrada em outras condições, como hipotireoidismo ou síndromes genéticas.
- E)Síndrome de Klippel-Trenaunay / manchas vinho do Porto.
Gabarito: E
A questão descreve um menino de 9 anos com varizes em um membro inferior e hipertrofia do mesmo membro, quadro bem típico de uma malformação vascular congênita. Nessa situação, o diagnóstico que mais deve vir à mente é a síndrome de Klippel-Trenaunay, que combina alterações capilares, venosas e hiperplasia de tecidos moles e ósseos, geralmente em um membro. Na prática, o cirurgião vascular costuma procurar o achado cutâneo clássico da síndrome: as manchas vinho do Porto, que são máculas capilares violáceas presentes desde cedo. Essa síndrome faz parte do grupo das síndromes de sobrecrescimento vascular. O raciocínio é simples: se há varizes precoces e aumento de volume/ comprimento do membro, pense em alteração congênita vascular, e não em doença sistêmica adquirida. O sinal mais lembrado é a mancha vinho do Porto, enquanto o sintoma/achado funcional pode incluir dor, edema e assimetria do membro. Por isso, a alternativa E está correta. A descrição da prova aponta exatamente para Klippel-Trenaunay, cuja tríade clássica inclui manchas vinho do Porto, varicosidades e hipertrofia de tecidos moles e ossos. Em provas, a banca costuma cobrar essa associação direta entre o fenótipo do membro e o nome da síndrome. Vale guardar este macete de concurso: varizes + membro maior que o outro + mancha vascular na pele = pense em Klippel-Trenaunay antes de sair chutando doenças raras sem contexto. Aqui, a pele dá a pista e o membro confirma a história.