As doenças fibrocísticas do fígado e do rim são caracterizadas por graus variáveis de fibrose e dilatação dos ductos biliares intrahepáticos. As características da fibrose hepática congênita, listadas a seguir, estão corretas, à exceção de uma. Assinale–a.
- A)Pode se manifestar de forma isolada ou associada a malformações como anomalias renais e dos ductos biliares.
Correta, porque a fibrose hepática congênita pode ser isolada ou associada a anomalias renais e das vias biliares.
- B)A forma isolada é mais comum em crianças maiores e adolescentes.
Correta, pois a forma isolada é mais frequentemente reconhecida em crianças maiores e adolescentes.
- C)A hipertensão portal é a manifestação mais frequente, com sangramento digestivo, esplenomegalia e hiperesplenismo.
Correta, já que a hipertensão portal é a manifestação clínica mais comum, com risco de varizes, esplenomegalia e hiperesplenismo.
- D)A hepatomegalia e esplenomegalia são os achados mais comuns ao exame físico.
Correta, porque hepatomegalia e esplenomegalia são achados frequentes ao exame físico.
- E)Os achados histológicos são inespecíficos e não corroboram para o diagnóstico.
Errada, porque os achados histológicos são característicos e colaboram diretamente para o diagnóstico.
Gabarito: E
A fibrose hepática congênita faz parte do grupo das doenças fibrocísticas hepatorrenais e costuma andar de mãos dadas com cistos, malformações biliares e, em muitos casos, alterações renais. Ela pode aparecer sozinha ou associada a outras anomalias, e isso ajuda bastante no raciocínio clínico. O quadro mais clássico é de hipertensão portal, muitas vezes com esplenomegalia, hiperesplenismo e até sangramento digestivo por varizes, enquanto a função hepática pode ficar relativamente preservada por bastante tempo. No exame físico, hepatomegalia e esplenomegalia são achados comuns, especialmente quando a doença já está mais evidente. Em crianças maiores e adolescentes, a forma isolada aparece com frequência maior do que em fases mais precoces, o que costuma confundir com outras causas de hipertensão portal na infância. O ponto-chave da questão está na histologia. Na fibrose hepática congênita, o diagnóstico é apoiado por achados bem característicos, como alargamento fibroso dos espaços-porta com preservação da arquitetura lobular e proliferação/irregularidade dos ductos biliares. Ou seja, os achados histológicos não são inespecíficos; eles ajudam, sim, a sustentar o diagnóstico. Por isso, a alternativa errada é a que diz que a histologia é inespecífica. Em prova, sempre desconfie quando a banca tenta transformar uma doença com padrão anatomopatológico reconhecível em algo “sem cara de nada”. Aqui, a lâmina fala bastante, sim.