Criança com crises convulsivas de difícil controle e com hemiparesia direita com piora progressiva. Tomografia computadorizada do crânio apresentou atrofia cortical, no hemisfério esquerdo, espessamento da calota e seios da fase aumentados deste lado, além de calcificações corticais distróficas na região fronto-parietal. Assinale a opção que indica o provável diagnóstico.
- A)Síndrome de Sturge Weber.
Correta: o quadro é típico de síndrome de Sturge-Weber, com crises convulsivas, hemiparesia progressiva e calcificações corticais associadas a atrofia hemisférica unilateral.
- B)Telangiectasia Hemorrágica Hereditária.
Errada: a telangiectasia hemorrágica hereditária causa telangiectasias e sangramentos recorrentes, não esse padrão neurológico e radiológico.
- C)Síndrome PHACES.
Errada: PHACES pode ter malformações cerebrais e vasculares, mas não costuma cursar com calcificações corticais distróficas e atrofia hemisférica típica.
- D)Ataxia-telangiectasia.
Errada: ataxia-telangiectasia leva a ataxia progressiva, telangiectasias e imunodeficiência, sem o conjunto de lesão cortical unilateral descrito.
- E)Síndrome de Klippel-Trenaunay.
Errada: a síndrome de Klippel-Trenaunay é uma malformação vascular com hipertrofia de membros, não uma causa clássica de crises focais com calcificações corticais.
Gabarito: A
A síndrome de Sturge-Weber é uma neurocutaneopatia clássica. Ela costuma aparecer na infância com crises convulsivas de difícil controle, déficit neurológico progressivo e, muitas vezes, hemiparesia do mesmo lado das alterações cerebrais. O quadro acontece por uma malformação vascular leptomeníngea, que gera sofrimento cortical crônico e, com o tempo, atrofia do hemisfério acometido. Na tomografia, a pista é bem típica: atrofia cortical unilateral, calcificações corticais distróficas e, em alguns casos, hipertrofia compensatória do osso do crânio e dos seios venosos do mesmo lado. Quando você vê essa combinação em uma criança com epilepsia rebelde e piora neurológica progressiva, o alarme toca para Sturge-Weber quase que por reflexo. O achado cutâneo clássico é a mancha em vinho do porto na distribuição do trigêmeo, embora o enunciado nem sempre a traga. Em prova, a banca gosta de cobrar a tríade prática: convulsões, déficit focal progressivo e calcificações corticais. É a imagem que “fecha” o raciocínio. As demais alternativas não combinam com esse padrão neurorradiológico. Algumas são síndromes genéticas com telangiectasias ou malformações vasculares, mas sem esse conjunto de hemisfério atrofiado, calcificação cortical e alteração óssea ipsilateral. Então, quando a criança tem crise refratária + hemiparesia progressiva + calcificação cortical unilateral, a resposta é Sturge-Weber.