Paciente adulto com perda auditiva e tonteiras, apresentando lesões expansivas nos condutos auditivos internos bilateralmente que estão alargados, com intenso realce pós contraste e apresentam componente intra e extracanalicular, se estendendo para as cisternas dos ângulos pontocerebelares. O paciente apresenta ainda calcificações assimétricas nos plexos coroides e lesão extra-axial frontal esquerda, com realce intenso e homogêneo pós contraste, com base dural. Assinale a opção que indica o provável diagnóstico.
- A)Complexo esclerose tuberosa.
Errada, porque a esclerose tuberosa se associa a hamartomas corticais, nódulos subependimários e angiomiolipomas, e não ao padrão clássico de schwannomas vestibulares bilaterais.
- B)Síndrome de ataxia-telangiectasia.
Errada, pois a ataxia-telangiectasia é uma imunodeficiência com ataxia cerebelar, telangiectasias e risco de neoplasias, sem esse conjunto típico de tumores do VIII par craniano.
- C)Síndrome de Sturge-Weber.
Errada, porque a síndrome de Sturge-Weber costuma ter angioma facial em vinho do Porto, leptomeningeal angiomatosis e calcificações em “trilho de trem”, o que não bate com o caso.
- D)Neurofibromatose tipo 1.
Errada, já que a neurofibromatose tipo 1 se relaciona mais com manchas café com leite, neurofibromas e glioma de via óptica, e não com schwannomas vestibulares bilaterais.
- E)Neurofibromatose tipo 2.
Certa, pois a neurofibromatose tipo 2 é classicamente associada a schwannomas vestibulares bilaterais, meningiomas e outras lesões intracranianas com realce intenso.
Gabarito: E
O quadro descreve uma síndrome bem típica de neuroimagem: tumores nos dois condutos auditivos internos, com extensão para os ângulos pontocerebelares, além de outra lesão extra-axial com base dural compatível com meningioma. Quando você vê bilateralidade em lesões do VIII par craniano, a cabeça já acende a luz da neurofibromatose tipo 2, que é a associação clássica com schwannomas vestibulares bilaterais. Na prática, a NF2 costuma aparecer com perda auditiva, zumbido e tontura por acometimento dos nervos vestibulococleares. As lesões descritas no enunciado, com alargamento dos condutos auditivos internos e realce intenso pós-contraste, são o retrato de schwannomas. O detalhe de componente intra e extracanalicular indo para a cisterna do ângulo pontocerebelar também é bem característico. A pista extra são as lesões associadas do SNC: meningiomas são muito frequentes na NF2, e o enunciado cita uma massa frontal esquerda extra-axial com base dural e realce homogêneo, bem compatível com isso. As calcificações em plexos coroides também podem aparecer na doença. Ou seja, não é só um tumor isolado, é o conjunto que entrega o diagnóstico. Resumo de prova: bilateral schwannoma vestibular + meningioma = pense em neurofibromatose tipo 2. A FGV gosta exatamente dessa associação radiológica, porque ela parece uma questão de imagem, mas na verdade está testando o padrão sindrômico.