Criança com aumento do perímetro craniano e com sinais clínicos de insuficiência cardíaca congestiva. Ressonância magnética ponderada em T1 demonstrou dilatação ventricular e afilamento parenquimatoso com aneurisma na topografia da veia prosencefálica mediana. AngioRM venosa confirmou a dilatação da veia prosencefálica mediana e do seio sagital superior, associados à estenose dos bulbos jugulares. Assinale a opção que indica o diagnóstico provável.
- A)Telangiectasia capilar.
Errada, porque telangiectasia capilar não costuma causar esse padrão de macrocefalia, hidrocefalia e insuficiência cardíaca em lactente.
- B)Síndrome de Sturge-Weber.
Errada, pois a síndrome de Sturge-Weber se relaciona a angioma facial em vinho do Porto e alteração leptomeníngea, não a dilatação da veia prosencefálica mediana.
- C)Malformação arteriovenosa pial.
Errada, porque a malformação arteriovenosa pial não tem como achado clássico a dilatação da veia de Galeno com sobrecarga cardíaca neonatal.
- D)Malformação da veia de Galeno.
Certa, pois a dilatação da veia prosencefálica mediana com shunt de alto fluxo e insuficiência cardíaca é típica da malformação da veia de Galeno.
- E)Cavernoma.
Errada, porque cavernoma é lesão venosa de baixo fluxo, geralmente associada a hemorragia ou crises, e não a macrocefalia com cardiopatia de alto débito.
Gabarito: D
O quadro descreve uma malformação vascular congênita da região da veia prosencefálica mediana, mais conhecida em prova como malformação da veia de Galeno. Ela costuma aparecer em recém-nascidos e lactentes com aumento do perímetro craniano, hidrocefalia e sinais de insuficiência cardíaca congestiva, porque o shunt arteriovenoso de alto fluxo sobrecarrega o coração. É aquele tipo de lesão que faz a criança “pagar a conta” de uma circulação cerebral muito anômala logo cedo. Na imagem, a pista mais importante é a dilatação da veia prosencefálica mediana, com dilatação associada de seio sagital superior e alterações de drenagem venosa. Esse conjunto favorece fortemente a malformação da veia de Galeno. Em termos práticos, a veia de Galeno é uma estrutura venosa profunda embrionária que não regride adequadamente, e passa a receber fluxo arterial anormal, formando uma lesão de alto débito. Por isso o gabarito é a letra D. A clínica de insuficiência cardíaca em um bebê, junto com macrocefalia e achados de angio-RM compatíveis com dilatação da veia prosencefálica mediana, fecha o diagnóstico com bastante segurança. Em prova, quando a banca junta hidrocefalia, cardiopatia de alto débito e veia de Galeno dilatada, ela quer exatamente essa malformação. As outras alternativas falam de lesões vasculares do SNC, mas com padrões bem diferentes. Aqui não estamos diante de lesão cortical típica de Sturge-Weber, nem de cavernoma, nem de malformação arteriovenosa pial isolada. O detalhe anatômico e hemodinâmico do enunciado é o ponto que mata a questão.